一、发病原因

　　在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何，肾脏的融合总发生在旋转之前，因此肾脏和输尿管常朝向前。

　　二、发病机制

　　95%以上的患者肾脏在其下极相融合，少数却发生上极融合。通常连接的峡部是由有血供的肾实质组成，偶尔只是由一些纤维组织将两肾连接起来。多位于腰3或腰4水平，有时甚至在盆腔内位于膀胱后。如前所述，由于肾脏的旋转不良，肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大，下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支，也可有其自身单独的血管供应。

马蹄形肾一般治疗

　　一、治疗

　　无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离，两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口，术中应仔细分离，显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉，应结扎后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-V肾盂成形术，使交界处加宽，引流通畅。如有膀胱输尿管反流则行膀胱输尿管再吻合术。目前已很少做单纯峡部切开的手术，因为这对改善引流、矫正肾脏及输尿管位置的作用不大。

　　马蹄形肾合并的肾结石在选择ESWL时必须注意观察结石碎片排出的情况，可以嘱患者采用不同的体位促进结石碎片的排出。

　　二、预后

　　Glem等随访马蹄形肾患者近10年，约60%无症状，只有13%的患者出现尿路感染或疼痛，17%的患者发生复发性结石，只有25%的患者需要手术取石或解除梗阻。许多其他的伴随异常是致命的，但马蹄形肾本身则不会。马蹄形肾的患者一般不影响妊娠和生产，肾功能衰竭在马蹄形肾患者中发生率也不高。

　　由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常，其中有些缺陷易导致早期死亡。马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足，即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现，故定期进行产前检查，积极预防。围生期超声检查可在出生前发现异常，其影像学表现十分容易诊断，早发现早诊断早治疗。

马蹄形肾一般护理

　　1.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

　　2.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

　　3.避免冷刺激，注意保暖。

马蹄形肾饮食原则

　　宜：宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。注意膳食营养均衡。

　　忌：忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、理智、巧克力等。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)