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  • 小儿雅克什综合征

    雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。
    基本信息
    挂号科室:儿科,血液科
    疾病别称:小儿von Jaksch综合征
    是否医保:
    发病部位:血液血管
    多发人群:婴幼儿
    是否传染:无传染性
    治疗方法:
    治 愈 率:
    治疗周期:
    治疗费用:
    疾病症状:肝脾肿大,水肿,小儿明显瘦小
    相关检查:血清总铁结合力,骨髓增生程度,骨髓象分析
    并发症:
    治疗药品:潞党参膏滋,小儿生血糖浆,馥感啉口服液
  •   一、发病原因

      雅克什综合征患者多为6个月至2岁的婴幼儿,是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,而是婴幼儿时期机体对贫血、感染的一种特殊反应。病因为红细胞寿命缩短,骨髓造血功能较差。营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、铁代谢紊乱、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)为主要的致病因素。临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。

      二、发病机制

      正常骨髓的代偿能力很强,若红细胞寿命轻度至中度缩短,极易代偿,不致发生贫血。患儿的原发感染持续1个月以上时,网状内皮系统增生,功能亢进,红细胞过早地被破坏,其寿命由120天缩短到80天左右,骨髓缺乏相应的代偿能力,这是产生贫血的主要原因。红细胞生成素测定证明,红细胞生成素产生不足,不能适应感染时的需要。此外,尚有铁的利用障碍。感染时血清铁明显降低,总铁结合力也下降,这可能与运铁蛋白的产生减少有关。肝、脾和骨髓等组织中的贮存铁增多,但由网状内皮系统释放入血浆的铁减少,即所谓网状内皮系统铁阻滞。感染恢复后,铁代谢失常可得到纠正。

  • 小儿雅克什综合征一般治疗

      一、治疗

      主要针对原发病,需对因治疗。控制感染和贫血是治疗本病征的重点。

      1、控制感染,清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶。

      2.按营养性混合性贫血用药:抗贫血药物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、维生素B12、叶酸等。重症病例必要时给予输血。

      3.防治维生素D缺乏病:伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法。加强营养,抗佝偻病治疗。

      4.其他:如饮食疗法,支持疗法及输血疗法的应用,原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。

      二、预后

      本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾脏肿大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。

  •   一、预防

      1.做好各种预防接种工作。

      2.加强营养,增强体质,促进健康。

  • 小儿雅克什综合征一般护理

      一、护理

      1.提倡母乳喂养,及时添加维生素B12。

      2.积极防治各种感染性疾病和消化功能紊乱性疾病。

  • 小儿雅克什综合征饮食原则

      一、食疗方:

      1、多以清淡食物为主,注意饮食规律。

      2、根据医生的建议合理饮食。

小儿von Jaksch综合征
雅克什综合征(von Jakschs syndrome)即von Jaksch综合征,致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾肿大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。又称婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。