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  • 小儿高黏稠综合征

    高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。
    基本信息
    挂号科室:儿科,血液科
    疾病别称:小儿Reimann综合征
    是否医保:
    发病部位:血液血管
    多发人群:儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:西医药物治疗
    治 愈 率:70%-85%
    治疗周期:1-3个月
    治疗费用:市三甲医院约(7000-10000元)
    疾病症状:耳鸣,齿龈出血,运动失调
    相关检查:红细胞压积,血浆纤维蛋白原
    并发症:黄疸,低血糖
    治疗药品:高三尖杉酯碱注射液,心脑欣丸,二羟二丁基醚软胶囊
  •   一、病因

      组织缺氧或氧释放障碍(30%):

      (1)生理性:

      ①胎儿期;

      ②环境中氧含量不足高原地区。

      (2)病理性:

      ①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome),

      ②肺动静脉瘘,

      ③青紫型先天性心脏病,

      ④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。

      骨髓生成红细胞的功能增强(30%):

      (1)内源性:

      ①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等,

      ②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等,

      ③肝:肝细胞瘤,

      ④小脑:成血管细胞瘤。

      (2)外源性:

      ①应用睾酮或类似药物,

      ②应用生长激素。

      新生儿(30%):

      (1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。

      (2)脐带结扎过晚。

      二、发病机制

      引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。

      2.血液黏稠度增高情况

      正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:

      (1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。

      (2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。

      (3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。

  • 小儿高黏稠综合征一般治疗

      一、治疗

      1、对症治疗:

      A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。

      B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;

      C)改善循环功能,可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500~1000ml,

      D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。

      2.特殊疗法:

      A)病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环。

      B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。

      二、预后

      本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。

  •   做好孕期保健,防止胎儿时期,产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学,物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。

  • 小儿高黏稠综合征一般护理

      一、护理

      1.多饮水:饮水要注意时机,如早晨起床前,每餐吃饭前(1小时)和就寝前。每天最好不少于2000毫升。

      2.选用能稀释血液的食物:这些食物有抑制血小板聚集,防止血栓形成的山楂、黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、柿子椒、香菇、草莓、菠萝、柠檬等;具类似阿司匹林作用的抗凝食物有山楂、西红柿、红葡萄、橘子、生姜;具调脂作用的有山楂、螺旋藻、芹菜、胡萝卜、魔芋、紫菜、海带、马齿苋、核桃、玉米、芝麻、苹果、猕猴桃等。

  • 小儿高黏稠综合征饮食原则

      一、食疗方:

      1.合理的饮食搭配:少食动物内脏及动物脂肪,少吃油炸食物,晚餐不宜多食荤腥厚味食物,少食甜食。平时宜吃清淡的食物,以素为主,粗细粮搭配。

      2.多食富含卵磷脂的食物:多食大豆及豆制品、禽蛋、鱼类。有利于改善血液粘稠度,是血栓不易形成。

小儿Reimann综合征
高黏稠综合征(hyperviscositysyndrome)是血液黏稠度升高引起的病症,是血细胞比容超过70%以上时,血液的黏稠度急剧上升,引起血液流体动力学抵抗增加,使患儿的红细胞驱动发生困难,所出现的一系列特有的临床表现。又称黏稠综合征、紫癜性高球蛋白综合征、Reimann综合征。