一、病因
组织缺氧或氧释放障碍(30%):
(1)生理性:
①胎儿期;
②环境中氧含量不足高原地区。
(2)病理性:
①肺换气不足:肺部疾患如支气管扩张,肺心病,肥胖症(pickwickian syndrome),
②肺动静脉瘘,
③青紫型先天性心脏病,
④异常血红蛋白病:血红蛋白M,硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能力差。
骨髓生成红细胞的功能增强(30%):
(1)内源性:
①肾性:肾胚组织瘤,肾上腺样瘤,多囊肾,肾动脉狭窄等,
②肾上腺:嗜铬细胞瘤,Cushing综合征,先天性肾上腺增生,肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多症等,
③肝:肝细胞瘤,
④小脑:成血管细胞瘤。
(2)外源性:
①应用睾酮或类似药物,
②应用生长激素。
新生儿(30%):
(1)经胎盘输血:母亲输血给胎儿,双胎间输血者。
(2)脐带结扎过晚。
二、发病机制
引起继红的主要原因是由于组织缺氧,骨髓生成红细胞的功能代偿性增强,增加循环血液中的红细胞可以提高血液的携氧能力,此时肾脏分泌EPO一般都是增高的,少数情况下,例如某些肾脏疾病及恶性肿瘤可引起继红(北京医科大学妇儿医院杨霁云曾报道15例小儿肾病综合征伴继红,北京儿童医院报道一例多囊肾伴继红),此种情况机体并无组织缺氧,此时红细胞的增多和携氧能力的提高,对病人并无明显的需要,而是病理性的,是由于EPO分泌增多造成的。
2.血液黏稠度增高情况
正常血液的黏稠度主要由红细胞的比积和血浆蛋白质所构成,血液黏稠度增高见于下列情况:
(1)红细胞数明显增多,如各种红细胞增多症。
(2)红细胞的变形,如镰形红细胞症和球形红细胞症等。
(3)血浆蛋白质浓度异常增加,如巨球蛋白血症等,临床主要是指第1种情况而言,动脉血氧不足可刺激骨髓对红细胞的增生,血红蛋白增多可以提高单位血容量的携氧能力,巨球蛋白血症IgM>5g,血清黏稠度>6%即可发生,其原因是由于IgM分子量大,而其黏稠度也大。
小儿高黏稠综合征一般治疗
一、治疗
1、对症治疗:
A)治疗原发病如巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等,以减少异常血浆蛋白质的来源。
B)可用血管扩张药以减低周围循环的阻力,如氨茶碱、地巴唑、烟酸、罂粟碱等;
C)改善循环功能,可用低分子右旋糖酐。成人用量每天500~1000ml,
D)可使用抗凝剂,但效果不甚明显,如肝素、双香豆素等;E)使用大剂量的肾上腺皮质激素。对于出血倾向,除有消化道大出血外,通常不宜用止血药物,大剂量肾上腺皮质激素,有时可收到暂时缓解病情的效果。
2.特殊疗法:
A)病情恶化和症状明显时,可采用血浆清洗术,即将取出的血液,除去异常蛋白,做成红细胞盐水悬浮液,重新输给患者,达到减低血浆蛋白的目的,减轻心肌负荷,降低血液黏稠度,改善组织脏器的血液循环。
B)对骨髓瘤患者还可以改善因此引起的肾损害。从而使症状迅速获得减轻,其换血量按80ml/kg计算,亦可参考下列公式:[(测得的血细胞比容—预期的血细胞比容)/测得的血细胞比容]×体重(kg),新生儿高黏稠血症时宜早期进行换血疗法。
二、预后
本病征预后取决于原发病,通常是不能自行痊愈。
做好孕期保健,防止胎儿时期,产时和产后缺氧;防止孕期,尤其是孕早期病毒感染;防止各种化学,物理的毒性损害;积极防治先天性心脏病等。
小儿高黏稠综合征一般护理
一、护理
1.多饮水:饮水要注意时机,如早晨起床前,每餐吃饭前(1小时)和就寝前。每天最好不少于2000毫升。
2.选用能稀释血液的食物:这些食物有抑制血小板聚集,防止血栓形成的山楂、黑木耳、大蒜、洋葱、青葱、柿子椒、香菇、草莓、菠萝、柠檬等;具类似阿司匹林作用的抗凝食物有山楂、西红柿、红葡萄、橘子、生姜;具调脂作用的有山楂、螺旋藻、芹菜、胡萝卜、魔芋、紫菜、海带、马齿苋、核桃、玉米、芝麻、苹果、猕猴桃等。
小儿高黏稠综合征饮食原则
一、食疗方:
1.合理的饮食搭配:少食动物内脏及动物脂肪,少吃油炸食物,晚餐不宜多食荤腥厚味食物,少食甜食。平时宜吃清淡的食物,以素为主,粗细粮搭配。
2.多食富含卵磷脂的食物:多食大豆及豆制品、禽蛋、鱼类。有利于改善血液粘稠度,是血栓不易形成。