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  • 小儿结节性脂膜炎

    结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。
    基本信息
    挂号科室:儿科,皮肤科,内科
    疾病别称:小儿Weber-Christian病,小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎
    是否医保:
    发病部位:皮肤
    多发人群:儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:西药治疗
    治 愈 率:20-40%
    治疗周期:3-5年
    治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)
    疾病症状:全血细胞减少,皮下结节,皮肤粘连
    相关检查:CT检查,皮肤涂片显微镜检查,皮肤病的物理检查
    并发症:癫痫
    治疗药品:醋酸泼尼松片,硫唑嘌呤片,复方倍他米松注射液
  •   一、发病原因

      病因尚不明,可能与下列因素有关:

      1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。

      2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染、食物、药物(如卤素化合物、磺胺、奎宁和锑剂)等。

      3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。

      二、发病机制

      有人认为成人病例与胰腺炎、胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解、坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性。也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。

      根据病损演变,在病理学变化上可分3期:

      1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞、淋巴细胞以及组织细胞浸润。

      2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。

      3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞、淋巴细胞、浆细胞代替,最后形成纤维化。

  • 小儿结节性脂膜炎一般治疗

      一、治疗

      本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。

      1.本病征呈慢性经过,皮损通常呈成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。

      2.可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状,亦可使用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),但对儿童则慎用。

      二、预后

      特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。

      结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

  •   本症病因未明,应预防诱发因素,如感染、药物、外伤等。

  • 小儿结节性脂膜炎一般护理

      一、护理

      1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

      2、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

      3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

  • 小儿结节性脂膜炎饮食原则

      饮食上,只吃性平性温的食物,多牛羊肉,猪肉,鸡肉,海虾,鳝鱼,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助于消化吸收。白果,红枣,核桃仁也是补血的,可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热,同时按摩双耳,梳头,补肾阳,通经络。

      多喝白开水,感冒时,舌苔白喝生姜红糖大蒜水,舌苔黄则喝萝卜水,两者都要大量喝白开水。

小儿Weber-Christian病,小儿回归热性结节性非化脓性脂膜炎
结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病。本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。