一、发病原因

　　本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。有关发病学说有：

　　1.免疫学说 近年认为本病是一种自身免疫性疾病。在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体、抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症、循环免疫复合物等。

　　2.遗传因素 部分病人有明显家族史。病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。

　　3.感染因素 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎、鼻窦炎、肺炎等。

　　二、发病机制

　　目前的研究显示SSc的病理变化与移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子。微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间、多胎妊娠时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合。在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害。1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液中的胎源细胞可引发自身免疫疾病，特别是SSc。大多数患SSc的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30倍。1998年Carol等发现部分SSc女性患者皮肤受损区存在胎源细胞。2002年Johnson等报道SSc患者的多个内脏器官均可发现胎源细胞。

　　SSc患者的皮肤、肺、平滑肌、消化道、关节液和肝脏中可见多种炎性细胞的浸润，包括CD4 、CD8 、T淋巴细胞、B淋巴细胞、肥大细胞、巨噬细胞和嗜酸粒细胞等，多数病人还有自身抗体的存在。然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理损伤是如何发生的。

　　有关妊娠合并硬皮病的文献报道较少，Johnson(1964)分析45岁前硬皮症妇女337名有36次妊娠，妊娠期间硬皮症病情无变化，硬皮症对妊娠也无明显影响，但根据Cunninham(1989)经验，妊娠期间由于食管受累所引起的吞咽困难症状有所加剧，如心肾波及则高血压及肺纤维化情况加重。肾功能不全及恶性高血压常为非孕妇致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子痫及病情加剧还不清楚。不过可以肯定，如孕前已存在血管-肾病变发生先兆子痫-子痫的危险性剧增。曾有1例病人死于孕期子痫。

妊娠合并硬皮病一般治疗

　　一、治疗

　　1.孕期保护 避免受寒、局部理疗和关节局麻等可保护手、足及关节功能，减少雷诺现象发生。

　　2.治疗 目前对SSc尚无特效疗法，可应用的药物虽多，疗效均不理想。应由风湿病医师协同处理治疗。主要是抑制微血管病变和胶原组织过度增生，同时辅以对症治疗。

　　(1)结缔组织形成抑制剂：D2青霉胺(D2pen)是治疗本病最常用的药物，但治疗效果不确定。其他如秋水仙碱、亚细亚皂苷(积雪甙)(从中药落得打中提取的一种有效成分)、依地酸钙钠、氨基苯甲酸钾等均能抑制结缔组织的形成，使硬化的皮肤变软。这类药物可能影响胚胎发育，孕妇禁用。松弛素由于其促进胶原酶活性，能抑制SSc成纤维细胞产生胶原的作用，其临床效果和不良反应须进一步研究。

　　(2)免疫调节的药物：糖皮质激素类药物如泼尼松、地夫可特(去氟可特)等对硬皮病水肿期皮损及其并发炎症、组织纤维化有效，但不良反应较多，孕妇慎用。免疫抑制剂如环磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、硫唑嘌呤等对硬皮病引发的间质性肺炎、伴发肌炎等可能有效，但此类药物孕妇禁用。

　　(3)针对血管功能异常的药物：以扩张血管、降低血液黏度、改善微循环等作用为主。如低分子右旋糖酐、丹参注射液等，孕妇可用。酚苄明孕妇慎用，硝苯地平孕妇禁用。有报道伊洛前列素对严重雷诺现象、晚期发生坏疽和致残等营养障碍的病人有效，不过其副作用较多，此类药物孕妇多应慎用。

　　(4)体外光化学治疗(ECP)：应用紫外线(UVA)单独照射或结合光敏物质照射治疗SSc。孕妇可接受适量UVA单独照射，但不能口服光敏药。

　　(5)自体造血干细胞移植(AHSCT)：近年来有个案报道AHSCT治疗SSc，它通过化疗或放疗摧毁患者的免疫和造血系统，再输注造血干细胞重建免疫和造血功能，可缓解自身免疫性病理改变。

　　3.产科处理 孕期按高危妊娠处理，密切监视胎儿-胎盘功能及胎儿宫内生长情况。分娩方式：轻症病人可以自娩，如有严重脏器受损，孕妇无法承受分娩负担或软产道硬化时，应考虑剖宫产。

　　二、预后

　　本病可持续数年或数十年，重者可因心力衰竭而死亡。

妊娠合并硬皮病辨证论治

　　一、中医治疗

　　目前常用的治疗方法有活血化瘀、祛风通络、温补肾阳、化瘀软坚、清热利湿、补益气血等。

　　一、预防

　　绝对要禁烟，但可适当少量饮用白酒或红葡萄酒;避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩擦、适当活动，尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。

妊娠合并硬皮病一般护理

　　一、护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

妊娠合并硬皮病饮食原则

　　1、硬皮病吃哪些食物对身体好？

　　适宜低脂、低盐、富含植物蛋白、易消化且营养丰富的饮食，多食新鲜水果、蔬菜， 益食高蛋白、高营养，易消化食物，鱼虾、肉类、蛋类。

　　2、硬皮病最好不要吃哪些食物？

　　禁浓茶、忌食辛辣及刺激性食物，如：胡椒、辣椒、牛肉、羊肉、狗肉等。饮食益清淡。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)