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  • 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

    滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。
    基本信息
    挂号科室:骨科,中医科
    疾病别称:滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症
    是否医保:
    发病部位:关节,皮肤,骨
    多发人群:以青年和中年多发
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:40%
    治疗周期:10天
    治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
    疾病症状:疼痛,关节肿痛,关节酸痛
    相关检查:C反应蛋白,WBC,抗核抗体
    并发症:银屑病
    治疗药品:克林霉素磷酸酯凝胶,克痤隐酮乳膏,甲泼尼龙片
  •   一、发病原因

      本病的病因不明,有下列几种假说:

      1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物,可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程,导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。

      2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高,认为与环境因素有关。

      3.约1/3的病人HLA-B27阳性。在SAPHO综合征病人的家族中,有掌跖脓皮病的占14%,有银屑病患者的占19%,有痤疮的占5%。

      二、发病机制

      目前本病的发病机制还不很清楚,可能与HLA-B27阳性,遗传家族相关。还有人认为与前列腺素相关, Ueda报道2个婴儿长期用前列腺素E1治疗以关闭未闭的动脉导管,2例均发生皮质骨肥厚,特别是肢体的长骨和肋骨尤为显著。停止治疗后骨的改变有所好转。所以炎症中产生的前列腺素,可能在骨肥厚的发病机制中起作用。

  • 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征一般治疗

      一、治疗

      由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。

      最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解症状,但观察的病例数有限。

      二、预后

      本病发展缓慢,Maugars等随访19例sAPHO平均12.3年,18例病人感觉尚可。本病预后良好。Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊,表明本病进展缓慢,无明显的致残性,无严重的并发症发生。

  •   一、预防

      1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

      2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

      3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

      4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水仙碱、柳氮磺胺吡啶治疗。应注意预防皮肤感染。严重痤疮和脓疱可试用维A酸类药物。

  • 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征一般护理

      一、护理

      ①保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

      ②生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

      ③合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用。

  • 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征饮食原则

      一、饮食保健

      饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。