一、发病原因

　　病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关，也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。

　　二、发病机制

　　1.本病发病机制还不很清楚

有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关。研究表明免疫介导可能是发病的关键。25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征、韦格纳肉芽肿、强直性脊柱炎、血管炎等。病理显示病变组织有单个核细胞浸润，特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞。血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。通过直接免疫荧光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。RP与HLA-DR4相关，与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制，其为一种软骨基质蛋白，为成人气管、耳和鼻软骨所特有。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。

　　综上所述，RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏。此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软骨膜炎。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确。

　　2.RP无特异性的病理改变

其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括单个核细胞、多核细胞、纤维母细胞、血管内皮细胞等，随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏。疾病进一步发展，软骨基质坏死、溶解、液化，并出现肉芽组织。最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。

复发性多软骨炎一般治疗

　　一、治疗

　　轻症多软骨炎，局限于关节、鼻或耳的软骨炎，可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎，如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的，须开始糖皮质激素治疗，泼尼松30～60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现，糖皮质激素剂量即应逐渐减少，直至停用。环孢素已被用于难治性病例，并取得良好效果。

　　急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者，用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者，每月行环磷酰胺静脉冲击治疗，共6个月，肾功得到改善。泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性气道梗阻可能需要气管切开，必要时须行气管扩张术。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

　　RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关，但并无大家统一的治疗方案。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

　　1.病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜

Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化，也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d，剂量范围25～200mg/d，开始从小剂量试用，以后逐渐加量，因有蓄积作用，服药6天需停药1天，持续约6个月。氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。

　　2.中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂

糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程，但可抑制病变的急性发作，减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30～60mg/d，在重度急性发作的病例中，如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时，泼尼松的剂量可达80～200mg/d。待临床症状好转后，可逐渐减量为5～20mg/d，维持用药时间3周至6年，平均4个月，少数需长期持续用药。在激素及氨苯砜治疗无效时，或病情严重的病例，包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例，经用环孢素A(cyclosporin)可得到缓解。

　　3.其他治疗

　　(1)手术：

对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人，应立即行气管切开造瘘术，甚至需辅予合适的通气，以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管，因可引起气道的突然闭塞死亡，如不可避免，要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除，但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时，可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

　　(2)金属支架：

对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，可以显著地缓解呼吸困难。自膨胀式金属支架有一定的优点，包括容易放置、X线下可见、动态扩张、支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等。其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。

　　(3)其他：

对弥漫性小气道受累者，有报道经鼻持续气道内正压(CPAP)可以缓解症状，要逐步调整呼气末正压水平，有报道为10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时，以治疗其合并症为主。

　　二、预后

　　RP病人如能早期诊断，及时治疗，有可能延长病人的存活期，复发性多软骨炎的5年生存率74%，10年生存率55%。常见的死因是感染和心血管病，如系统性血管炎或血管瘤破裂。气道阻塞伴或不伴感染占死因的10%～28%。仅有48%病例死于复发性多软骨炎。因恶性肿瘤致死的少见。RP的病人的预后较难判断。据对112例RP的分析，死亡率为37%，明确诊断后，中位生存期为11年。5、10年存活分别为74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。预后差的指标有：诊断时的病人年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等，伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。

　　复发性多软骨炎预防

　　尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。

　　1.消除和减少或避免发病因素

改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

　　2.坚持锻炼身体

增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

　　3.早发现早诊断早治疗

树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

　　4.预防感染

特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

复发性多软骨炎一般护理

　复发性多软骨炎护理

　　1.早发现早诊断早治疗

树立战胜疾病的信心，坚持治疗，保持乐观情绪。

　　2.预防感染

特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

复发性多软骨炎饮食原则

　　一、不适宜食物

　　忌肥腻食物，戒烟戒酒。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)