一、病因
黄色瘤病的主要病变为组织细胞增生,可见网织,泡沫及Touton型的细胞形状。其中泡沫细胞也称黄色细胞,有针状胆固醇结晶。嗜酸性粒细胞不明显。有的部位有肉芽组织,分化差,可有少数核分裂。组织细胞以后被成纤维细胞代替,形成结缔组织,有的介于泡沫细胞之间,代替肉芽组织。
脊椎骨嗜酸性肉芽肿主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒细胞,还可有各种炎性细胞以及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死,晚期可纤维化。组织细胞核大,呈卵圆形、齿轮形或肾形,常聚集成堆或呈条状。
骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。
在同一患者,同一处病变在不同时期,病理可以不同,如开始时为以嗜酸性粒细胞为主的组织细胞肉芽肿。但几年后可转变为以泡沫细胞为主的含脂质肉芽肿,因此不能单纯根据泡沫细胞之有无来确诊黄色瘤病。即使在婴儿网织细胞增殖症,偶而也能见到泡沫细胞,只是因为病变发展较快来不及形成,所以显得稀少。
组织细胞增殖症可合并肺内病变,后者也可单独发生。肺内开始为间质性肉芽肿,随后组织细胞侵入小动脉和细支气管远端,发生阻塞性肺气肿,形成囊肿和大泡以致破裂。肺间质性肉芽肿内有许多嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
组织细胞增殖症一般治疗
一、治疗
1.长春新碱,可用于治疗弥漫性嗜酸性肉芽肿,一个疗程共8.5个月,每3周静脉给予10mg;
2.有研究表明,若用用皮质类固醇来治疗黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症效果不好,可给予适量的芥或氨甲喋呤,能改善症状;
3.搔刮疗法
(1)单发病变者可用搔刮疗法;
(2)如果病变严重,可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy);
4.放射治疗
(1)如果病变严重,可在彻底搔刮后植骨,也可给予小剂量放射治疗(3~6Gy);
(2)婴儿恶性网织细胞增生症和黄色瘤病均可采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并硬化,照射眼眶部,使突出眼球退缩;照射碟鞍区,使破坏修复,症状均有改善。
(3)儿童的脊椎骨病变经放射治疗后扁平椎高度可有不同程度恢复,但是放射治疗可能损伤骨髓,所以采用时应慎重考虑。
5.若有尿崩症状者,要使尿量减少,尿比重有所改进,可用适量的垂体激素。
一、预防
(1)多发人群:5岁以下儿童容易单发病变;
(2)预后较好的判断:在发病的6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的病灶等,预后的效果较好;
(3)预后不佳的判断:婴儿恶性网织细胞增殖症在病程中出现贫血或肝脾肿大,多表示病变趋于恶化。若出现这样的症状,很少有长期存活者,如同时有肺内病变,死亡率较高。
组织细胞增殖症一般护理
一、护理
饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质,水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。
肿瘤病人热能消耗大,因此饮食要比正常人多增加20%的蛋白质。
少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。
组织细胞增殖症饮食原则
1.病人最好以清淡的食物为主,根据医生的建议合理的进行饮食。
2.主要是合理饮食为主,没有什么太大的禁忌。