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  • 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

    冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型,它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。
    基本信息
    挂号科室:血液科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:血液血管
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:30%
    治疗周期:1-3个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:皮肤苍白,乏力,蛋白尿
    相关检查:葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验,血清冷凝集素试验,血清抗着丝粒抗体
    并发症:
    治疗药品:达那唑胶囊,达那唑胶囊,依木兰硫唑嘌呤片
  •   一、性抗体型溶血性贫血,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。

      二、发病机制

      抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。

      1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。

      2.淋巴组织因感染、肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞,有利于自身抗体的产生。

      3.T辅助细胞(Th)平衡失调,Th2功能亢进,主要产生IL-4、IL-6和IL-10,激活B淋巴细胞使其功能异常亢进,产生自身红细胞抗体。

  • 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血一般治疗

      一、治疗

      冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则:

      1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。

      2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度溶血患者,只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。

      3.对冷抗体型AIHA患者 免疫抑制治疗有效。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意效果,剂量为2~4mg/d,至少不少于3个月才能决定疗效。该药可使症状减轻,冷性抗体效价降低及血红蛋白上升。环磷酰胺也可应用,每天口服100mg。个别有用青霉胺而获得较好效果,它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM型冷抗体,已有用CD20单克隆抗体治疗成功的报道。

      4.输血 应严格限制输血,因为冷凝集素的存在使配血发生困难,而且输血可能激发溶血。输血包括输液都必须预热至37℃方可输入。

      5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内,故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体,适用于重症患者,但仅有暂时效果,应与免疫抑制剂合用。

      二、预后

      本症绝大多数呈自限性,不致成为慢性严重贫血的致死原因。虽然急性发作时症状严重,但几天或几周后自发缓解,但D-L抗体可持续多年,一般在2~3个月后即消失。

  •   积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。

  • 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血一般护理

      1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

      2、做好保暖措施,避免受凉。

  • 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血饮食原则

      高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。

      补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。