一、发病原因

　　出血性疾病的种类很多，根据发病机制可分为五大类：

　　①血管因素所引起的出血性疾病;

　　②血小板因素所引起的出血性疾病;

　　③凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病;

　　④抗凝过强所引起的出血性疾病;

　　⑤复合因素所引起的出血性疾病。

　 1. 血管因素异常

包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。

　　(1)遗传性：

遗传性毛细血管扩张症、血管性假血友病、家族性单纯性紫癜、肺含铁血黄素沉着症等。

　　(2)感染性：

病毒(如流行性出血热)、细菌(如流行性脑膜炎、细菌败血症等)、螺旋体(如钩端螺旋体病)。

　　(3)代谢性：

糖尿病、尿毒症。

　　(4)药物性：

磺胺、巴比妥。

　　(5)中毒性：

动物毒素(如蜂毒、蛇毒)。

　　(6)过敏性：

过敏性紫癜、自身DNA过敏、自身血红蛋白过敏。

　　(7)维生素缺乏：

维生素C缺乏症、维生素P缺乏症。

　　(8)结缔组织病性：

系统性红斑性狼疮、结节性多动脉炎、Ehlers-Danlos综合征。

　　(9)异常蛋白血症性：

高球蛋白血症性紫癜、原发性α2-巨球蛋白血症、冷球蛋白血症性紫癜、高蛋白C症、高蛋白S症。

　　(10)淀粉样变引起的紫癜；

　　(11)单纯性：

单纯性紫癜、机械性紫癜。

　　2. 血小板异常

血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。

　　(1)血小板数量异常：

　　①血小板减少：特发性(免疫性)、继发性(免疫性、非免疫性)、先天性(免疫性、非免疫性)。

　　②血小板增多：原发性、继发性。

　　(2)血小板功能障碍：

　　①遗传性：血小板无力症、轻型血小板病、血小板因子缺乏病。

　　②获得性：尿毒症、肝病、药物(阿司匹林、双嘧达莫等)、骨髓增生性疾病、恶性肿瘤。

　　3.凝血因子减少

缺乏或质异常所引起的出血性疾病。包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。

　　(1)凝血活酶生成障碍：

凝血因子Ⅶ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅸ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅺ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(2)凝血酶生成障碍：

凝血酶原缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子V缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子Ⅻ缺乏症(遗传性、获得性)、凝血因子X缺乏症(遗传性、获得性)。

　　(3)纤维蛋白形成障碍：

纤维蛋白原缺乏症(遗传性、获得性)、异常纤维蛋白原血症(遗传性、获得性)、凝血因子XⅢ缺乏症(遗传性、获得性)。

　　4.抗凝过强所引起的出血性疾病

　　(1)血循环中有抗凝物质：

　　①抗纤维蛋白原;

　　②抗Ⅴ因子;

　　③抗因子Ⅷ;

　　④抗因子Ⅸ;

　　⑤抗因子Ⅺ;

　　⑥抗因子Ⅻ;

　　⑦抗因子XⅢ;

　　⑧抗组织凝血活酶;

　　⑨抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ);

　　⑩肝素及类肝素抗凝物质。

　　(2)纤维蛋白溶解性出血性疾病：

　　①原发性：见于肝脏病等。

　　②继发性：见于弥漫性血管内凝血，前列腺手术后。

　　5.复合因素所引起的出血性疾病

弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症。

　　二、发病机制

　　生理情况下，参与止血的三要素为血管壁、血小板和凝血因子。血管因素引起的出血性疾病，包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即为血管本身异常所致;高胱氨酸尿症等即为血管外异常所致。血小板数量改变和黏附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。凝血因子减少、缺乏或质异常所引起的出血性疾病，包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲(缺少Ⅷ因子)和血友病乙(缺少Ⅸ因子)均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起的。抗凝过强也可引起出血性疾病。弥漫性血管内凝血、肝脏疾病、遗传性联合凝血因子缺乏症，属复合因素所引起的出血性疾病。

小儿出血性疾病一般治疗

　　一、治疗

　 　1.局部止血

对于患儿的出血的制止，首先采取局部止血法：

　　(1)压迫或加压包扎。

　　(2)冰袋。

　　(3)肾上腺素滴液加棉球压迫局部。

　　(4)止血粉、云南白药、三七粉、白芨粉、马孛粉。

　　(5)凝血酶、纤维蛋白原、纤维蛋白海绵、凝血活酶制剂、淀粉海绵、纤维蛋白氧化纤维素、吸收性明胶海绵等。

　　2.血管因素所引起出血的治疗

常用：

　　①芦丁;

　　②卡巴克络(安络血);

　　③酚磺乙胺(止血敏);

　　④维生素C。

　　3.血小板因素引起出血的治疗

可用：

　　①泼尼松(强的松);

　　②输血;

　　③输浓缩血小板。

　　4.凝血因子缺乏引起出血的治疗

补充凝血因子或血小板，以床性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

　　5.纤维蛋白溶解所致出血的治疗

可用：

　　①氨基已酸(EACA);

　　②氨甲苯酸(抗纤溶芳酸);

　　③氨甲环酸(止血环酸，凝血酸，t-AMCHA);

　　④抑肽酶。此酶有抗纤维蛋白溶解作用，又有抗凝作用，故使用时应分析病儿的具体病情和血液凝固状态是否适合再作决定。

　　6.对复合因素引起出血的治疗

必须根据病儿的病情及实验室检查所见，采取适当的措施。

　　7.肾上腺皮质激素能减低毛细血管的通透性

抑制脾脏网状内皮系统的巨噬细胞对附有抗体的血小板的吞噬作用和抗体产生。因此在本病患者应用大量肾上腺皮质激素治疗以后，首先出血症状减轻或停止，以后才见血小板升高。急性患者出血现象消失后即可减量，于3～4周内停药。慢性患者常需要足量用药3周后才见血小板上升。待出血停止，血小板升至50×109/L以上才渐诚量，停药。切忌长期使用肾上腺皮质激素。脾切除无效者，部分病例应用肾上腺皮质激素治疗也可有效。

　　8.输全血或血小板

　输血可改善贫血，适用于急性大量出血的病人，宜用新鲜血，对血红蛋白较高的病人，可输血小板或含血小板丰富的血浆。但血小板寿命很短，输血或血小板只具暂时止血作用。

　　9.丙种球蛋白静脉注射(HD IgG)

　适用于用激素治疗无效、或用后有明显副作用者、患消化道疾病口服药不易吸引者;在严重出血时需作脾切除者的术前准备用药，使血小板数短期内提高到安全水平，以提高手术安全性。0.4g/kg，静脉滴注，连用5天。

　　10.止血药物

　依据不同病因选用针对性较强的止血药物如血管异常所致的出血，可用维生素C无、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性;血小板减少性紫癜用糖皮质激素;肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂;纤溶亢进所致出血可用6-氨基已酸(EACA)、氨甲苯酸(　PAMBA)，止血环酸等。

　　二、预后

　　若原发病因能够及时解除，则预后良好，如营养性、感染性、过敏性等引起的出血症。颅内出血和急性严重出血易致患儿死亡。

小儿出血性疾病预防

　　1.重视做好遗传性疾病的预防工作

　　2.积极防治各种感染性疾病

做好预防接种工作。指导自我保护方法，如服药期间不与感染患者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可能避免感染，以免引起病情加重或复发。

　　3. 注意饮食

在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　4.防止X线

药物和各种毒物的损伤造成的出血性疾病。

　　5.指导预防外伤方法

如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔，禁食坚硬和多刺的食物。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

　　6.保护好皮肤

粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，尽量避免肢体与外界物体的碰撞，防止皮肤受损，皮下出血。

　　7.尽量减少肌内注射

以免引起深部血肿。

　　8.消除患儿对出血及止血技术操作而产生的惧怕

恐惧心理，争取患儿配合。

　　9.在家中如果发生创伤性出血

尽量采取压迫止血，同时限制出血部位关节活动。止血方法有加压包扎止血，用干毛巾、手帕盖于伤口加压包扎;指压止血法，用手指、手掌或拳头压住出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的，如果短时间不能达到完全止血，应紧急前往医院进行救治。

　　10.应指导压迫止血方法

指导家长识别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。

　　11. 应注意避免外伤

预防感染，特别是呼吸道感染。忌服具有抑制血小板功能的药物如阿斯匹林，对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

　　12.生活中经常接触到的药物

如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。

　　13.病人家中要常备冰袋

血液病的病人机体抵抗力低下，常易发烧。发烧时，家属应采用物理降温法，可在头后、腋下放置冰袋达到降温的目的，也可用冷水或酒精擦浴法降温，避免服用药物降温。

　　14.防止家中交叉感染

交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

小儿出血性疾病一般护理

　小儿出血性疾病护理

　　1、避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。

　　2、多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法。

　　3、应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦洗，避免损伤齿龈，引起出血。衣着要稍宽大些，活动时要避免使用锐利工具，防止皮肤受损。

　　4、防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病继发感染的常见因素，当亲戚朋友患呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境要保持清洁。

小儿出血性疾病饮食原则

小儿出血性疾病饮食

　　1.咳血食疗方

　　百合粥：干百合研粉30克(鲜者倍量)，粳米100克，加冰糖适量煮粥。顿餐，每日一次。银耳粥：银耳10克洗净泡4小时，粳米100克、大枣10枚先下锅，水沸后加银耳及适量冰糖同煮粥。食法同上。二鲜饮：鲜茅根150克切碎，鲜藕200克切片，煮汁饮用。

　　2.呕血食疗方

　　藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶100克，捣烂取汁，加白糖或冰糖10克，凉开水冲服。

　　3.鼻衄食疗方

　　藕汁蜜糖露：鲜藕榨汁150毫升，蜂蜜30克，调匀内服。金针白茅饮：黄花菜(干品)100克，白茅根50克，加水200毫升，煎服。白萝卜汁：白萝卜榨汁，加冰糖适量，每次饮用100毫升。猪肤红枣羹：鲜猪皮(去毛)500克，水适量炖成稠羹;红枣250克，慢火煮透，放入猪皮汤中，加适量冰糖。每次食用100克，一日两次。荠菜蜜枣藕节汤：鲜荠菜60克，鲜藕节30克，蜜枣10枚，水两碗煎至一碗，吃枣喝汤。

　　4.便血食疗方

　　木耳粥：黑木耳30克(温水浸泡1小时)，粳米100克，大枣5枚，冰糖适量同煮为粥。顿餐，每日一次。黑木耳煲红枣：黑木耳15-30克，红枣20-30枚，煎汤服食，每日一次。鸡冠花蛋汤：白鸡冠花30克，水500毫升，煎至300毫升去渣，将鸡蛋一个打入煮成荷包蛋，加白糖适量。顿餐，每日一次。

　　5.尿血食疗方

　　荠菜鸡蛋汤：鲜荠菜200克，水2碗，放入砂锅煮至剩1碗汁时，打入鸡蛋一个，煮熟，加盐适量。顿餐，每日一次。 野苋车前汤：红叶苋菜(连根)、鲜车前草各50克，水煎，加白糖适量。顿服，每日一次。