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  • 着色性干皮病

    着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病,发病率约1:25万,特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感,有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑,继而出现新生物,可有多系统累及,许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。
    基本信息
    挂号科室:皮肤科
    疾病别称:着色性皮萎缩或萎缩性着色血管瘤
    是否医保:
    发病部位:皮肤
    多发人群:近亲结婚孩子
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:以改善症状治疗为主,治愈率40%
    治疗周期:3-6个月
    治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
    疾病症状:结痂,雀斑,色素脱失
    相关检查:皮损
    并发症:
    治疗药品:维生素A软胶囊
  •   一、发病原因

      遗传因素(65%):

      多见于皮肤色素较深的人种,一般为常染色体隐性遗传,偶有性联隐性遗传,由核酸内切酶缺陷造成DNA修复功能异常所致,部分基因的杂合子表现为雀斑样损害,患者有明显对日光过敏素质,有些对280~310nm波长敏感,有些则完全正常,由于紫外线长期照射,使表皮细胞核的DNA受损伤,表皮成纤维细胞完全或部分缺乏修复功能,造成本病的临床表现,部分患者可出现氨基酸尿,血清酮升高。

      细胞缺乏核酸内切酶(15%):

      本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶,而使日光损伤的DNA不能正常修复,多自幼年发病,家族中常有近亲结婚史。

      二、发病机制

      本病的主要生化缺陷是由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶,而使日光损伤的DNA不能正常修复。多自幼年发病,家族中常有近亲结婚史。

  • 着色性干皮病一般治疗

      一、治疗

      外涂避光软膏,如25%二氧化钛霜等,内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌。如发现肿瘤角:早期手术切除。

      二、预后

      本病常在10岁前死亡,2/3患者于20岁前死亡。可在3~4年内出现恶变的肿瘤,多为基底细胞癌,鳞癌或黑色素瘤,且为多发性,可因广泛转移导致死亡。

  •   本病无特殊预防,早发现早治疗。

  • 着色性干皮病一般护理

      有良好的心态应对压力,劳逸结合,不要过度疲劳。可见压力是重要的皮肤癌诱因,中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调,体内代谢紊乱,导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。

  • 着色性干皮病饮食原则

      1、着色性干皮病吃哪些食物对身体好:

      多吃含维生素C、A、E的水果及蔬菜。如新鲜的橙子、梨、苹果、香蕉、西瓜、 西红柿、萝卜等。多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处。

      2、着色性干皮病最好不要吃哪些食物:

      在饮食中不宜吃鱼、海鲜、辣椒等生冷、油腻的食物。

      以上资料仅供参考,详细请咨询医生

着色性皮萎缩或萎缩性着色血管瘤
着色性干皮病是一种常染色体隐性遗传性皮肤病,发病率约1:25万,特征是UV照射后DNA损伤不能修复。患者对日光高度敏感,有畏光现象。光暴露部位皮肤萎缩、大量的雀斑样色素加深斑,继而出现新生物,可有多系统累及,许多患者可伴有眼球、神经系统等病变。