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  • 概况
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  • 疾病预防
  • 疾病护理
  • 疾病饮食
  • 严重联合免疫缺陷病

    严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。
    基本信息
    挂号科室:中医科,中西医结合科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:免疫系统
    多发人群:儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗
    治 愈 率:30%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(10000 —— 50000元)
    疾病症状:正常免疫球蛋白减少,免疫缺陷,发烧
    相关检查:血清免疫球蛋白D,血清免疫球蛋白E,血清免疫球蛋白G
    并发症:红皮病
    治疗药品:转移因子口服溶液,复方斑蝥胶囊,乌苯美司胶囊
  •   一、病因

      本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。

  • 严重联合免疫缺陷病一般治疗

      一、治疗

      为防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品应用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。

      应用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓组织,成功率最高;如应用HLA不相容的供髓组织,几乎都发生移植物抗宿主病而失败。预选用植物血凝素、单克隆抗体与补体或者免疫毒素处理供体骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T细胞,可明显提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。

      对ADA缺乏型SCID多次输经过置换和照射过红细胞有一定疗效。另外,每周肌肉注射一次大剂量牛ADA结合型聚乙烯乙二醇(PEG-ADA)也有较好的效果。

  •   一、预防

      本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传,目前尚无有效预防措施。

  • 严重联合免疫缺陷病一般护理

      一、护理

      保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

      注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。

      合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。

  • 严重联合免疫缺陷病饮食原则

      1、严重联合免疫缺陷病吃哪些食物对身体好?

      饮食清淡,有营养,注意膳食平衡。

      2、严重联合免疫缺陷病最好不要吃哪些食物?

      忌辛辣刺激食物,忌烟酒。

      (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型免疫缺陷病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血干细胞缺陷引起; Swiss型无丙球蛋白血症是淋巴干细胞缺陷引起;部分SCID则由T细胞分化不良与B细胞成熟障碍所致。