一、发病原因

　　硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

　　二、发病机制

　　1.免疫学说 本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。

　　2.胶原合成异常学说 现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。

　　3.血管学说 雷诺现象常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

硬皮病食管一般治疗

　　一、治疗

　　1.治原发病 应用皮质激素及抗纤维化治疗，抑制胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善吞咽困难。

　　2.抗食管反流的治疗。

　　3.促动力药的应用。

　　二、预后

　　硬皮病的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和肺受累者预后差。

　　本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

硬皮病食管一般护理

　　1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

　　4、宜吃胶原蛋白质含量高的食物；宜吃粘稠的容易消化吸收的食物；宜吃软性的食物。

　　5、忌吃粗糙性的食物；忌吃干燥性的食物；忌吃粉末状的不易吞咽的食物。

硬皮病食管饮食原则

　　一、硬皮病食道的食疗方：

　　1、增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流

　　2、不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生