病因尚不明确。归因仍可分为内因和外因，内因目前认为与遗传因素相关，外因则与感染、环境（如紫外线）、药物、内分泌、心理等因素相关。

　　2.1遗传因素

　　系统性红斑狼疮患者家族的发病率可达13%，提示与遗传相关；另一方面研究发现，同卵双胞胎发病率为40%，而异卵双胞胎的发病率仅3%；从多个SLE家族性连锁分析中已找到了6个基因位点(1q22-24、1q41-42、2q37、4p15-16、6p11-22和16q12-13)；系统性红斑狼疮发病率存在种族和性别差异，也提示种族基因和性别基因可能是其因素之一；在分子水平研究发现，系统性红斑狼疮患者的易感基因HLA-DR2、HLA-DR3检出率高于正常人。

　　2.2感染因素

　　在外因方面，系统性红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞和皮损中可找到包涵体及类包涵体物质；血清中抗病毒抗体滴度增高；目前认为系统性红斑狼疮的发病与某些病毒持续而缓慢的感染有关。

　　2.3紫外线

　　25%～35%的SLE病人对日光过敏，研究表明，紫外线的照射可使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，提高了免疫原性，并使角质细胞产生白介素1，增强了免疫反应，是激发系统性红斑狼疮重要的环境因素。

　　2.4食物因素

　　食物方面，含补骨脂素的食物如芹菜、无花果、西芹等，具有增强系统性红斑狼疮病人光敏的潜在作用。含联胺基团的食物如蘑菇、某些食物燃料（如酒石酸类食物）、烟熏类食物及烟草等，可诱发系统性红斑狼疮。含L-刀豆素的食物如苜蓿类的种子、新芽以及多种豆荚类植物等，也与系统性红斑狼疮的发病有关。

　　2.5化学因素

　　一些化学物质同样可能是SLE的诱发因素，如含有反应性芳香胺的染发剂、唇膏和一些有机化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可以激发系统性红斑狼疮。

　　2.6药物因素

　　药物因素也不容忽视，药物引起系统性红斑狼疮或导致病情活动的占3%~12%。一些抗菌素（如青霉素、链霉素、头孢菌素、磺胺类等）、抗结核药（如异烟肼）、抗甲亢药、抗心律失常药、抗精神病药（如氯丙嗪、苯妥英钠）、保泰松、金制剂、肼屈嗪、普鲁卡因胺一些生物制剂（如某些疫苗、转移因子、干扰素）等均可引起药物性狼疮或诱发狼疮复发，研究发现，药物可引起的系统性红斑狼疮病人中HLA-DR4表达显著增多，一些药物具有免疫原性，可激发体内抗体的产生。此外，药物引起的系统性红斑狼疮除病人的易感性外，还有一定的剂量依赖性。药物引起的狼疮往往临床表现轻，累及肾、皮肤、神经系统少，发病年龄较大，病程较短和轻，血中补体不减少，90%以上抗组胺抗体呈阳性，血清单链DNA抗体阳性。

　　2.7内分泌因素

　　雌性激素水平对SLE的发病起重要作用。系统性红斑狼疮在生育年龄女性中的发病率明显高于男性，妊娠初3个月病情加重，在青春期前和绝经期后女性中的发病率仅略高于男性，故认为雌激素与系统性红斑狼疮的发病相关。已发现系统性红斑狼疮病人性激素的异常突出表现为女性病人产生较强而持久的雌激素效应和较弱的雄激素效应，女性激素对免疫调节起着重要作用。

　　还有长期的负面情绪或过度压抑，则容易诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过神经-免疫-内分泌网络起致病作用。

　　3.发病机制：

　　一般认为，疾病由外因通过内因起作用，SLE也不例外。具有SLE遗传易感性的先天条件，在后天遭遇感染、环境等上述单因素或复合因素后，激活体内的免疫细胞（研究认为，多因素激活T细胞后，活化的T细胞反过来再激活B细胞），引起凋亡过程缺陷、细胞因子网络异常，从而释放大量的免疫炎症因子（如TNF-α、IL系列因子如IL-6、IL-8、IL-10、免疫球蛋白等），产生大量针对自身抗原的抗体如抗核抗体（ANA）、抗dsNDA、抗Sm、抗SSA、抗SSB等多种致病性抗体和免疫复合物，这些过量的抗体及免疫复合物无法或未及时被机体有效清除，即沉积在血管壁、组织等，引起一系列的损伤如小血管炎、器官损伤等，从而表现为肾炎、关节炎、心内膜炎，肺、肝、皮肤及神经病变等受损器官相应的临床病变。

　　中医认为本病发生多因先天禀赋不足，后天又失调养，致使阴阳不调，气血失衡，经脉阻隔，气血淤滞；或因七情内伤，气急恼怒、过度疲劳等因素，伤及脏腑；而日光照射，邪热入里，外感毒邪等，又是发病的主要诱因。

　　急性活动期多属毒热炽盛，可出现气血两燔的征候，如红斑、高热、神昏谵语等；久热耗气伤阴，气阴两伤可出现低热乏力，唇干舌红，言语低微症状。毒热淤滞，阻隔经络，可出现肌肉酸楚；关节疼痛等症状；病久不愈，致使五脏俱虚，出现各种错综复杂的征候：病邪入心，证见惊悸怔恐：病邪入肝，证见两肋胀疼，口苦咽干；病邪入脾，则可见四肢无力，胸脘痞满，腹胀纳差，四肢水肿；邪入心包，则有神昏谵语；肾为先天之本，主一身之阴阳，阴阳互根，阴虚日久，亦可损及阳，而出现阴阳俱虚之证，证见面色苍白，腰膝酸软无力，发枯易脱，耳鸣失聪，尿色清长或为尿闭，四肢不温，全身水肿等。总之，此病在整个病程中可出现虚实夹杂，寒热交错等多种复杂现象，最后可因毒热内攻，五脏俱虚，气血淤滞，阴阳离决而死亡。

系统性红斑狼疮一般治疗

　　9.1一般治疗

　　宣传教育： 对患者进行宣传教育，使其正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱，定期随诊。懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品(防晒霜等)，避免过度疲劳。当自觉病情开始有活动迹象时，及时休息，必要时用NSAIDs。

　　9.2治疗原则

　　系统性红斑狼疮的治疗基本原则：医患要充分沟通，并取得治疗方案的一致；通过控制疾病活动度、减少合并症和药物的毒副作用，以延长患者的生存期、阻止重要脏器损害和改善生活质量；充分了解病情，处理不同器官的损害；长期规律随访，及时调整治疗方案。

　　9.3治疗目标

　　目前目标治疗（treat to target，T2T）理念已经逐渐成为SLE治疗的共识。T2T是一种治疗策略，让临床的治疗有一个明确方向和目标，即疾病一旦确诊，就应该朝着完全缓解的目标进行诱导治疗，即使无法达到完全缓解，也应该尽量控制在低度活动状态，才能够防止或减轻疾病对机体的危害。

　　（1）SLE的治疗目标是达到系统症状和器官损害的缓解，若达不到缓解，则需尽可能达到最低的疾病活动度（通过有效的狼疮活动指数和/或器官特异性指标来判断）。

　　（2）预防复发（尤其是严重复发）是一个现实可行的目标，也是治疗的目的。

　　（3）对于无临床症状的患者，不推荐仅仅根据狼疮血清学指标（稳定与否，或持续活动）就给予升级治疗。

　　（4）因为疾病、治疗和合并症所致的损害可以导致后续的累积损害和死亡，就应该将预防损害的发生作为SLE一个重要的治疗目标。

　　（5）在控制病情活动和预防损害之外，也应该重视那些对健康相关的生命质量（HRQOL）有负面影响的因素，如疲劳、疼痛和抑郁。

　　（6）烈建议早期识别和治疗狼疮肾炎的肾损害。

　　（7）对于狼疮肾炎，建议在诱导治疗之后，至少维持3年的免疫抑制治疗，拟获得更佳结局。

　　（8） 狼疮维持治疗的目标是将激素减到控制疾病活动所需的最小剂量，如果可能的话激素应该完全停用。

　　（9）预防和治疗抗磷脂综合征相关的病情应该是SLE的一个治疗目标，治疗建议与原发性抗磷脂综合征相同。

　　（10）不管是否使用其他治疗，应慎重考虑使用抗疟药物。

　　（11）免疫调节治疗之外，还应该考虑采用相关的辅助治疗来控制SLE患者的合并症。

　　9.4治疗方案的制定

　　SLE的传统治疗理念是分阶段治疗，即诱导治疗与维持治疗。现在随着研究深入，治疗理念更加细化，主张SLE分型或分层进行达标治疗，具体方案分为诱导治疗与维持治疗的演变方案。

　　9.4.1SLE皮疹的分型治疗

　　针对特异性皮疹急性皮疹因多具有抗dsDNA阳性，系免疫复合物沉积所致，为SLE的一部分，故治疗前积极评估其他脏器受累情况，治疗多采用中到大剂量激素加CTX方案；亚急性皮疹多有抗SSA抗体阳性，免疫反应为抗体介导的细胞毒性反应，治疗一般采用外用或局部皮质激素制剂+ HCQ+反应停，中小剂量泼尼松20-40mg/d治疗有效，日常避日光、禁用光感性药物；约60－70％有系统受累，但肾脏和中枢损害较少，当有系统受损时，治疗同SLE。慢性皮疹亦多抗SSA抗体阳性，为细胞介导的细胞毒性免疫反应，多采用外用或局封皮质类固醇制剂，免疫抑制剂 HCQ、沙力度安、氨笨砜、 雷公藤多甙、MTX（LEF）、CyA等；平时应避日光、 禁用光感性食物和药物；局灶型皮疹系统损伤少，弥漫型系统损伤多系统损伤时，同SLE治疗。深部狼疮可用羟氯喹治疗，少数合用小剂量皮质激素，严重者同SLE，需用较强的免疫抑制剂。

　　非特异性皮疹根据损伤程度选择治疗强度，皮疹面积较少、损害较浅、渗出不多的皮疹多可采用外用激素、羟氯喹等治疗，当皮疹面积大、损害较深、渗出多的可以应用口服小到中等量激素加HCQ治疗，必要时应用雷公藤、甲氨蝶呤或来氟米特等药物。

　　9.4.2狼疮肾病的诱导缓解治疗

　　LN的目标治疗(T2T)为完全肾脏反应（complete renal response，CRR）或部分肾脏反应（partial renal response，PRR）。CRR包括尿蛋白/肌酐比值<50mg/mol（蛋白尿<0.5克/24小时）以及肾功能正常或接近正常（如果之前异常，当前值应处于正常GFR的10%的变化以内）；PRR为蛋白尿减少量≥50%，并且肾功能正常或接近正常；应在治疗开始后6-12个月达标；如有蛋白尿加倍或血尿伴GFR下降则判定复发(RR)。

　　治疗方案：HCQ应作为所有LN 患者基础治疗药物，除非有禁忌，HCQ可使复发率降低，可显著减少肾脏损害，可减少SLE患者血栓事件发生率。LN蛋白尿＞0.5g/24h或尿微量蛋白/肌酐＞0.5，应予ACEI或ARB治疗，可降低球内压，减少尿蛋白约30%，优于CCB和利尿剂单独治疗，但孕妇禁用。合并高血压患者，血压控制在≤130/80mmHg，可显著延缓肾脏疾病进展。患者LDL＞100mg/dl（2.58mmol/L），应予他汀类药物治疗；

　　Ⅰ和Ⅱ期不需要免疫抑制剂治疗；Ⅲ和Ⅳ期需要积极激素+免疫抑制剂治疗；Ⅴ期当合并Ⅲ或Ⅳ期时同Ⅲ或Ⅳ期；Ⅴ期单独存在治疗略有不同；Ⅵ期通常需要替代治疗而不是免疫抑制剂；此外慢性程度越高，LN对免疫抑制剂药物反应越差，活动（A）或慢性（C）未进行推荐；

　　Ⅲ或Ⅳ的诱导治疗MMF和CYC两种方案疗效相等。MMF在白种人、亚洲人、非洲裔美国人等种族疗效相似；亚洲人比非亚洲人需较低剂量的MMF，即2g/d为亚洲人，3g/d为非亚洲人。Ⅲ或Ⅳ无细胞新月体形成或有蛋白尿和稳定肌酐水平但没有肾脏病理的患者 MMF2g/d或3g/d口服均可；Ⅲ或Ⅳ伴细胞新月体形成或有蛋白尿和近期肌酐水平显著升高 MMF必须3g/d口服。专家建议诱导缓解推荐静脉冲击（500-1000mg甲强×3天），随后口服0.5-1.0mg/kg/d，再减量至最小有效剂量；因LN和肾外表现不同，无固定的减量方法。每月1次甲强冲击+每月1次CYC冲击未达成一致意见，但长期随访结果优于CYC单一冲击疗法。

　　AZA可用于治疗LN但不作为LN诱导治疗，AZA诱导治疗比CYC联合GC疗效差，长期（1-5年）观察， AZA诱导+维持治疗在预防LN复发比CYC诱导治疗疗效差，且CYC可更好延缓慢性损害的进展。

　　Ⅳ或Ⅳ/Ⅴ伴新月体LN的治疗肾活检有任何新月体存在就称谓新月体肾炎，建议应用MMF或CYC+大剂量激素冲击3天+口服1mg/kg/d激素；亦可应用大剂量静滴CYC治疗新月体性LN。

　　诱导治疗疗效和改变治疗的时机：治疗8周，蛋尿白下降≥25%，C3/或C4正常；治疗6个月，血肌酐下降，尿蛋白<1g/24h，50%患者明显改善，12-24月后达到65-80%，在需要作出较大治疗改变前，CYC或MMF诱导治疗的大多数患者需随访6个月（可改变GC的剂量）；治疗3个月时有明显恶化证据（尿蛋白或血肌酐增加50%以上）才需改变治疗方案。

　　维持治疗选择MMF或AZA，不选择CYC；

　　其他常用药物利妥昔单抗：用于诱导治疗6月无改善或恶化或CTX和MMF治疗失败者；钙调磷酸酶抑制剂在诱导治疗及难治性疾病中疗效确切；他克莫司在诱导治疗等同高剂量CTX，环孢素与AZA在防止肾脏复发方面疗效相当。FDA批准贝利单抗用于治疗后仍活动的SLE患者，未在LN方面做研究。

　　9.4.3其他轻中型SLE的治疗

　　轻型SL E 的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括： ① 非甾体抗炎药(NSAIDs) 可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血、肾、肝功能等方面的副作用。② 抗疟药可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0125 g 每日1 次，或羟氯喹200 mg ， 每日1～2 次。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，可停药1 个月，有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③ 可短期局部应用激素治疗皮疹，但脸部病变应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过1 周。④小剂量激素(泼尼松≤015 mg·kg-1 ·-1) 可减轻症状。⑤ 权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。

　　9.4.4重型SL E 的治疗

　　治疗主要分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解(包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复)，但应注意过度免疫抑制诱发的并发症， 尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数患者的诱导缓解期需要超过半年到1 年才能达到缓解，不可急于求成。

　　糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SL E 的基础药。糖皮质激素对免疫细胞的许多功能及免疫反应的多个环节均有抑制作用，尤以对细胞免疫的抑制作用突出， 在大剂量时还能够明显抑制体液免疫，使抗体生成减少，超大剂量则可有直接的淋巴细胞溶解作用。激素的生理剂量相当于泼尼松715 mg/d ， 能够抑制前列腺素的产生。由于不同激素剂量的药理作用有所侧重，病情和患者间对激素的敏感性有差异，因此临床用药要个体化。重型SL E 的激素标准剂量是泼尼松1 mg·kg-1 ·d-1，通常晨起1 次服用(高热者可分次服用)，病情稳定后2 周或疗程8 周内，开始以每1 ～ 2 周减10 % 的速度缓慢减量， 减至泼尼松

　　015 mg·kg-1 ·d21后，减药速度按病情适当调慢;如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松10 mg/d。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。

　　可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩固疗效，并避免长期使用较大剂量激素导致的严重副作用。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象的患者，可以使用较大剂量(泼尼松≥2 mg·kg-1 ·d-1) 甚至甲泼尼龙(methylprednisolone ， MP) 冲击治疗， MP 可用至500～1 000 mg， 每日1 次，加入5 % 葡萄糖溶液250 ml ， 缓慢静脉滴注1～2 h ， 连续3 d 为1 疗程，疗程间隔期5～30 d ， 间隔期和冲击后需口服泼尼松015～1 mg·kg-1 ·d-1，疗程和间隔期长短视具体病情而定。

　　甲泼尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情因人而宜。MP 冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久，必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。需强调的是，在大剂量冲击治疗前或治疗中应密切观察有无感染发生，如有感染应及时给予相应的抗感染治疗。SL E 的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑—垂体—肾上腺轴。避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的副作用除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度、胸片等作为评估基线，并定期随访。应指出对重症SL E 患者、尤其是在危及生命的情况下，股骨头无菌性坏死并非是使用大剂量激素的绝对禁忌。大剂量MP 冲击疗法常见副作用包括：脸红、失眠、头痛、乏力、血压升高、短暂的血糖升高;严重副作用包括：感染、上消化道大出血、水钠潴留、诱发高血压危象、诱发癫痫大发作、精神症状、心律失常， 有因注射速度过快导致突然死亡的报道，所以MP 冲击治疗应强调缓慢静脉滴注60min 以上;用药前需注意水、电解质和酸碱平衡。

　　环磷酰胺(cyclophosphamide，CYC) ：是主要作用于S 期的细胞周期特异性烷化剂，通过影响DNA 合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B 细胞增生和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SL E 的有效的药物之一，尤其是在LN和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：015～ 110 g/ m2 体表面积，加入生理盐水250～ 500 ml 中静脉滴注，每3～4 周1 次，个别难治、危重患者可缩短冲击间期。多数患者6～12 个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，逐渐延长用药间歇期，至3 个月1 次，维持数年。过去认为环磷酰胺累积剂量不应超过9～12 g 以上，新近的研究提示，环磷酰胺累积剂量并不受此限制。但是，由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异，年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况，掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于310 ×109/L 。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3 天左右白细胞开始下降，7～14 d 至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21 d 左右恢复正常。对于间隔期少于3 周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用包括：性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭) 、胃肠道反应、脱发、肝功能损害，少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤)，出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。

　　硫唑嘌呤(azathioprine)： 为嘌呤类似物，可通过抑制DNA 合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。用法1～ 215 mg·kg-1 ·d-1，常用剂量50～100 mg/ d。副作用包括： 骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3 周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理， 以后不宜再用。

　　甲氨蝶呤(methotrexate，M TX) ：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。疗效不及环磷酰胺冲击疗法，但长期用药耐受性较佳。剂量10～15mg ， 每周1 次，或依据病情适当加大剂量。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SL E 。其副作用有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。

　　环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞白细胞介素(IL)22 的产生，发挥选择性的细胞免疫抑制作用，是一种非细胞毒免疫抑制剂。对狼疮肾炎(特别是Ⅴ 型LN) 有效，环孢素剂量3～5 mg·kg-1 ·d-1，分2 次口服。用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应通过测血药浓度调整剂量。血肌酐较用药前升高30 % ， 需要减药或停药。环孢素对LN 的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，且价格昂贵、毒副作用较大、停药后病情容易反跳等。

　　霉酚酸酯：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗狼疮性肾炎有效，能够有效的控制Ⅳ 型LN 活动。剂量为10～30 mg·kg-1·d-1，分2 次口服。31213 　狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。

　　后继的治疗可按照重型SLE 的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。

　　急进性肾小球肾炎治疗包括纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症，防治感染，纠正高血压、心力衰竭等并发症，为保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。为判断肾损害的急慢性指标，明确肾损病理类型，制定治疗方案和判断预后，应抓住时机肾穿。对明显活动、非纤维化/ 硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素(泼尼松≥2 mg·kg-1 ·d-1) ，或使用大剂量MP 冲击疗法，同时用环磷酰胺014～018 g ， 每2 周静脉冲击治疗。

　　神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。弥漫性神经精神狼疮在控制SL E 的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物(与精神科医生配合)，癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。抗心磷脂抗体(ACL) 相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。有全身血管炎表现的明显活动证据，应用大剂量MP 冲击治疗。中枢狼疮包括横贯性脊髓炎在内，在除外中枢神经系统感染的情况下，可试用地塞米松10 mg ， 或地塞米松10 mg 加M TX 10 mg 鞘内注射，每周1 次，共2～3 次。

　　重症血小板减少性紫癜：血小板< 20 ×109/L ， 有自发出血倾向，常规激素治疗无效(1 mg·kg-1·-1)，应加大激素用量，用至2 mg·kg-1·-1以上。还可静脉滴注长春新碱(VCR) 1～2 mg/ 周， 共3 ～ 6 次。静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG) 对重症血小板减少性紫癜有效，可按014g·kg-1 · d-1，静脉滴注，连续3～ 5 d 为1 个疗程。IV IG 一方面对SL E 本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量甲泼尼龙和环磷酰胺的联合冲击治疗所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，能够明显提高各种狼疮危象治疗的成功率。无骨髓增生低下的重症血小板减少性紫癜还可试用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。其他药物包括达那唑、三苯氧胺、维生素C 等。内科保守治疗无效，可考虑脾切除。

　　弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变：部分弥漫性出血性肺泡炎的患者起病可无咯血，支气管镜有助于明确诊断。本病极易合并感染，常同时有大量蛋白尿，预后很差。迄今无治疗良策。对SL E 累及肺脏应提高警惕，结合SLE 病情系统评估，影像学、血气分析和纤维支气管镜等手段，以求早期发现、及时诊断。治疗包括氧疗、必要时机械通气，控制感染和支持治疗。可试用大剂量MP 冲击治疗， IVIG 和血浆置换。

　　严重的肠系膜血管炎：常需2 mg·kg-1 ·d-1 以上的激素剂量方能控制病情。应注意水电解质酸碱平衡，加强肠外营养支持，防治合并感染，避免不必要的手术探查。一旦并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹，应及时手术治疗。

　　血浆置换等治疗不宜列入常规治疗，应视患者具体情况选择应用。

　　9.4.5妊娠生育

　　妊娠生育曾经被列为SLE 的禁忌证。而今大多数SL E 患者在疾病控制后，可以安全地妊娠生育。一般来说，在无重要脏器损害、病情稳定1 年或1 年以上，细胞毒免疫抑制剂(环磷酰胺、甲氨蝶呤等)停药015 年，激素仅用小剂量维持时方可怀孕。非缓解期的SL E 妊娠生育，存在流产、早产、死胎和诱发母体病情恶化的危险。因此病情不稳定时不应怀孕。SL E 患者妊娠后，需要产科和风湿科医生双方共同随访诊治。妊娠期间如病情活动，应根据具体情况决定是否终止妊娠。如妊娠前3 个月病情明显活动，建议终止妊娠。出现疾病活动时，可用泼尼松≤30 mg/d ， 因泼尼松经过胎盘时可被灭活，故短期服用一般对胎儿影响不大。因地塞米松(倍他米松) 可以通过胎盘屏障，影响胎儿，故不宜服用。如妊娠后期病情活动，也可根据病情短期加大激素剂量。妊娠前3 个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂， 因为可影响胎儿的生长发育导致畸胎。对于有习惯性流产病史和抗磷脂抗体阳性的孕妇，主张口服低剂量阿司匹林(50 mg/ d) 和/ 或小剂量低分子肝素抗凝防止流产或死胎。

系统性红斑狼疮辨证论治

　　10.1.1热毒血瘀证

　　症见：斑疹鲜红，面赤，关节肌肉酸痛，口疮，小便黄，大便秘结，舌质红，苔黄，脉滑数或洪数。本证多见于SLE以皮肤损害为主要表现者。

　　治法：凉血解毒，祛瘀消斑。

　　选方：犀角地黄汤合四妙勇安汤加减。

　　常用中药：水牛角30g（先煎）、生地黄30g、赤芍15g、牡丹皮15g、玄参15g、大青叶15g、蒲公英20g、金银花15g、石膏30g（先煎）、升麻15g、鳖甲30g（先煎）。小便黄赤可加灯芯草、白茅根、车前草清热利水；疹色深暗，加莪术、重用丹参以活血祛瘀，毛细血管扩张明显者加川芎、三七粉以改善微循环。

　　10.1.2阴虚内热证

　　症见：斑疹暗红，伴有不规则发热或持续低热，五心烦热， 自汗盗汗，面浮红，关节痛，足跟痛，月经量少或闭经，舌红，苔薄，脉细数。 本证多见于SLE早期、慢性活动期及服用激素后，病情尚未控制。

　　 治法：滋阴降火。

　　选方：六味地黄丸合大补阴丸、清骨散加减

　　常用中药：生地黄30g，鱼腥草、益母草、青蒿(后下)、紫草、知母、黄柏各15g，女贞子、旱莲草各15g，茯苓、泽泻、牡丹皮、山茱萸各9g。自汗明显，加黄芪15g，党参l0g，麻黄根10g以益气敛汗；盗汗明显，加龟甲(先煎)15g，地骨皮15g，糯稻根30g；咽干，反复发生咽喉肿痛，加玄参15g，麦冬10g，北沙参10g，桔梗10g以滋阴润肺，利咽消肿。

　　10.1.3风湿痹阻证

　　症见：肢体关节疼痛、重着，或有肿胀，痛处游走不定，关节屈伸不利，四肢肌肉酸痛或困重，舌质红，苔腻，脉滑或弦。本证多见于SLE以关节和肌肉病变为主要表现者。

　　治法：祛风除湿，通络止痛。

　　选方：大秦艽汤加减。

　　常用中药：秦艽15g、白芍30g、川芎15g、生地15g、当归10g、白芷15g、羌活15g、独活15g、防风15g、白术15g、石膏30g（先煎）、甘草10g。双膝关节活动屈伸不利可见鸡血藤30g，宽筋藤30g活血通络；关节肿胀明显者可见川木瓜30g祛湿消肿；关节疼痛明显者可见地龙干15g、土鳖虫10g活血止痛。

　　10.1.4气血亏虚证

　　症见：神疲乏力，头晕，心悸，气短，自汗，面黄少华，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。本证多见于红细胞或白细胞或血小板轻度减少为主要表现者。

　　治法：益气补脾，养血活血。

　　选方：归脾汤加减。

　　常用中药：生黄芪30g、太子参15g、当归10g、白芍15g、丹参15g、白术15g、茯苓15g、生地15g、女贞子15g、鸡血藤20g、青蒿15g、僵蚕15g、炙甘草10g。伴失眠心悸，加炒酸枣仁30g，柏子仁15g以养心安神；纳差者可加炒神曲30g、鸡内金15g健脾开胃。

　　10.1.5肝肾阴虚证

　　症见：低热，盗汗，面颧潮红，局部斑疹暗褐，口干咽燥，腰膝酸软，脱发，眼睛干涩或视物模糊，月经不调或闭经，舌质红，苔少或光剥，脉细或细数。

　　治法：滋补肝肾，养阴清热。

　　选方：青蒿鳖甲汤加减。

　　常用中药：青蒿15g、炙鳖甲30g（先煎）、生地黄15g、知母15g、地骨皮15g、牡丹皮15g、山萸肉10g、山药15g、白花蛇舌草15g、赤芍15g、甘草10g。腰膝酸软者可见牛膝15g、杜仲15g、续断15g补益肝肾。

　　10.1.6脾肾阳虚证

　　症见：面色无华，眼睑、下肢浮肿，胸胁胀满，腰膝酸软，面热肢冷，口干不渴，小便清长，尿少或尿闭，舌淡胖，苔少，脉沉细。

　　治法：温肾壮阳，健脾利水。

　　选方：肾气丸、右归丸或附子理中汤

　　常用中药：熟地黄15g，山茱萸10g，山药15g，牡丹皮10g，茯苓15g，泽泻15g，赤芍15g，生姜5g，附子(先煎)10g，肉桂3g。水肿明显，加茯苓15g，车前子(包煎)15g，冬瓜皮30g以补益脾肾，利水消肿；腰酸明显，加杜仲15g，续断15g以补肾壮腰。

系统性红斑狼疮中医验方

　　（1）雷公藤多甙片：每次2－3片，每日3次，适用于男性及绝境后的女性红斑狼疮患者。

　　（2）昆仙胶囊：每次1－2粒，每日2－3次，适用于男性及绝境后的女性红斑狼疮患者。

　　（3）白芍总苷胶囊：每次2粒，每日2次，适用于所有红斑狼疮患者。

　　（4）正清风痛宁缓释片：每次2粒，每日2次，适用于红斑狼疮患者关节疼痛者。

　　（5）六味地黄丸：每次8丸，每日3次，适用于红斑狼疮肝肾阴虚患者。

　　（6）金水宝胶囊：每次3粒，每日3次，适用于红斑狼疮肾损害患者。

　　（7）肾炎康复片：每次5片，每日3次，适用于红斑狼疮肾损害患者。

　　（8）知柏地黄丸：每次8丸，每日3次，适用于红斑狼疮阴虚内热患者。

　　系统性红斑狼疮预防

　　 　1.致残分析

　　SLE的临床病变差异较大：①关节病变一般较轻，骨变化大多因为激素治疗导致骨质疏松、骨坏死，极易发生病理性骨折而出现功能障碍;②大部分呈亚急性发病的病人，相继出现多脏器损害，经治疗或不经治疗病情常可缓解，但在某些因素作用下可复发，如此发作与缓解交替，常需终生治疗。因此可严重影响人们的日常生活与活动;③少数暴发型来势凶猛，高热40℃以上，多脏器同时受累，并迅速出现功能衰竭，如不积极抢救，多在数周内死亡，危害性极大。

　　2.人群预防

　　(1)加强普查与宣传：

　　加强对自身免疫性疾病的流行病学的调查工作，建立专科咨询门诊，组织病友会，及时发现病人。

　　(2)提高医务人员的诊治水平：

　　随着免疫学及其他基础医学的发展，自身免疫性疾病的研究也相应发展，因此加强理论学习，不断提高医务人员诊断及治疗本类疾病的水平，是早期发现，及时治疗的重要措施。

　　(3)开展并逐渐普及自身免疫性疾病的实验室检测技术：

　　有些自身免疫性疾病的组织病理改变已很明显，但无典型的临床表现，因此需要免疫检测技术的协助，其中包括检测对某种自身免疫性疾病有特殊诊断意义的抗体。

　　3.个人预防

　　(1)一级预防：

　　尽量避免诱发机体免疫反应因素，是预防自身免疫性疾病的关键。

　　①保持乐观的情绪：

　　现代免疫学研究证明，机体的免疫功能同样受神经和内分泌因素的调节，因此保持乐观的情绪对维持机体的正常免疫调节功能是很重要的。

　　②坚持锻炼身体：

　　体育锻炼或参加适宜的体力劳动是增强体质、提高机体抗病能力的重要方法。体育锻炼可加强人体对外界环境变化的适应性，减少发病机会，如做保健操、练气功、散步、打太极拳、温水擦身或温水浴等。

　　③劳逸结合：

　　中医历来主张饮食有节，起居有常，不妄作劳是强身健体的主要措施。生活规律，节制饮食，劳逸适度，才能保持精力充沛和体魄健壮，避免外在致病因素的侵袭。

　　④避免诱发因素：

　　例如当夏季到来时，阳光直射，容易加剧SLE病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动，曝晒加上劳累常使病情剧烈变化，发生脑、心损害。需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、10%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X射线等过多暴露接触，也能引起本病的加剧，不可忽视。

　　⑤预防感染：

　　预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状。可选用适当的抗生素进行治疗。应根治感染病灶，如慢性扁桃体炎、鼻窦炎、慢性中耳炎、龋齿等。

　　⑥避免滥用药物：

　　目前医源性疾病日见增多，已引起医学界的广泛重视。由于许多药物免疫药理作用尚不完全清楚，所以滥用药物就容易使一些具有半抗原性质的物质进入体内，从而引起免疫病理损害，产生各种自身免疫性疾病。例如青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕药等，容易诱发SLE。而肼屈嗪类降压药、抗惊厥药如苯妥英、普鲁卡因胺、异烟肼等，这些药物长期使用后，可发生类似SLE的症状，体内可查到自身抗体，但停药后不久，症状可自行消退。

　　(2)二级预防：

　　①早期诊断：

　　SLE的早期表现，反复间断发热、关节肿痛、疲乏无力，血清学检查γ球蛋白增高，或检出自身抗体，对这类病人要警惕自身免疫性疾病，需进一步检查。也可试用增加细胞免疫功能的淋巴因子一类的药物，如转移因子、干扰素等，达到抑制、消除抗原的作用，进行诊断性治疗。

　　②早期治疗：

　　(3)三级预防：

　　①患者应节育，避免妊娠：妊娠与分娩可诱发系统性红斑狼疮发生，也是加重病情的重要因素，而且自然流产和死胎的几率较正常人要高出数倍。

　　②坚持治疗：特别对使用激素和免疫调节剂者应定期复查，在医生指导下用药。对系统性红斑狼疮的死亡原因如肾功能衰竭、感染、狼疮性脑病、心力衰竭等更应坚持治疗。

　　③中医辨证施治：见“治疗”部分。

系统性红斑狼疮一般护理

　　系统性红斑狼疮护理

　　(1)护理问题

　　关节炎及关节疼痛;发热、疲劳不适;皮肤出现光敏感、红斑、鼻腔或口腔的黏膜溃疡、紫斑、水疱、荨麻疹以及血管神经性水肿，约有20%病人会出现雷诺现象;肾功能衰退;心肺功能减退;神经功能异常;营养不良;容易受伤、出血。

　　(2)护理目标

　　减轻关节疼痛不适。降低体温，增进身心舒适感。预防皮肤病变恶化。预防肾功能恶化。维护心肺功能。增加安全设施，预防意外发生。维持适当的营养，提高抵抗力。提供精神支持。

　　(3)护理措施

　　①保护关节，减轻关节的疼痛不适：鼓励病人多休息，但应避免固定不动。平时应维持正确的姿势，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度。冬天宜注意关节部位的保暖。

　　②降低体温，减轻发热的不适感：对于发热病人，应安排病人卧床休息，调整室温，以促进散热。如果病人没有水肿现象，则增加水分摄取量，以补充发热之水分丧失。给予冰袋使用，以降低体温。

　　③保护皮肤，避免阳光照射：A.保持皮肤清洁，干燥。B.避免阳光直接照射，夏日出门应撑伞，对于局部暴露部位，应使用阳光滤过剂，使发生滤光作用，减少局部受刺激。C.每天检查皮肤，以便发现新的病灶。D.局部使用皮质类固醇软膏，以抑制炎症反应。E.指导病人平时不可任意用药于局部病灶，洗澡水也不可过热，洗澡时避免使用肥皂，以减少对皮肤的刺激。

　　④减轻局部症状

　　A.面部出现红斑者，应经常用清水洗脸，保持皮肤清洁，并用30℃左右的清水将毛巾或纱布湿敷于患处，3次/d，每次30分钟，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落。面部忌用碱性肥皂、化妆品及油膏，防止对局部皮肤刺激或引起过敏。

　　B.皮损感染者，应根据细菌培养及临床表现，先行清创，然后局部给予营养、收敛的药物，适当应用抗生素，促进消炎，有利于皮损愈合。

　　C.关节红、肿、热、痛明显者，可用活地龙数条，洗净加糖的浸出液湿敷，以清热消肿止痛。

　　D.病人有脱发者，每周用温水洗头2次，边洗边按摩头皮。

　　E.如有口腔黏膜溃疡者可选用养阴生肌散、西瓜霜等外搽，保持病人口腔卫生;如有感染者，可用1∶5000呋喃西林液漱口，局部涂以锡类散或冰硼散等;如有真菌感染者，可用制霉菌素甘油外涂。

　　F.齿出血、鼻出血者用鲜茅根煎汤代茶，鼻腔出血较多，用吸收性明胶海绵压迫止血，内服生藕汁或鲜生地汁半杯至1杯。出血量多者要观察血压、心率，要补充血容量和准备输血。

　　G.注意外阴清洁，每天用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴或用虎杖15g，金银花15g，煎水外洗，以防外阴黏膜糜烂。

　　⑤预防肾功能恶化：

　　A.当出现肾功能减退时，应减少活动量，尤其在血尿和蛋白尿期间，应卧床休息。

　　B.每天注意尿量、体重的变化，当有尿量减少、体重增加或浮肿时，应限制水分和盐分摄取量，并将详情告诉医师。

　　C.若肾脏排泄代谢废物的能力大为降低，致使血中尿素氮、肌酐增加时，应采取低蛋白饮食。

　　D.每天测量血压，注意观察是否有心肺负荷过重(液体积留体内)和高血压等症状。

　　E.若已出现肾功能衰竭，则需要安排定期血液透析或腹膜透析治疗，以排除体内的代谢废物和水分。

　　⑥维护心肺功能，预防心肺功能衰竭。

　　A.随时注意生命征象及末梢循环的变化，若有血压升高、心律不齐、心包摩擦音以及肢体水肿、冰冷等情形，应迅速告诉医师，以便施行医疗处理。

　　B.注意呼吸道是否通畅，若出现呼吸急促，则嘱病人半卧位，并给予氧气吸入。如果胸膜积水严重，可能会施行胸膜穿刺放液术，以减少对肺脏的压迫、增进呼吸功能。若有胸痛现象，则试着躺向患侧，或以枕头支托患侧以减轻疼痛。

　　⑦安排安全措施，预防意外发生：

　　A.观察病人是否有行为改变、意识混乱、幻觉、妄想或情绪不稳定、抽搐等现象，若出现上述现象，应适当保护病人，以防跌倒、跌落床下或咬伤舌头等意外发生。

　　B.注意皮肤是否有紫斑、瘀斑的迹象，平时应避免碰撞或跌伤而发生出血不止。

　　⑧应用激素治疗的注意事项：

　　A.糖皮质激素减量应逐步进行，不可突然停药。告诫患者遵医嘱服药，不可自增自减。

　　B.积极预防感染，尤其口腔黏膜、呼吸道、泌尿系以及皮肤的感染，注意观察体温变化。加强口腔护理，早期处理口腔内的各种病变。需每天进行会阴部清洁，防止发生泌尿系逆行感染。

　　C.适当补充钙剂及维生素D，防治骨质疏松。

　　D.注意监测血糖和尿糖，以防止药物引起的糖尿病。对糖尿病患者应随时注意有无发生酮症。

　　E.观察大便颜色及胃肠道症状，定期检查大便潜血，以便早期发现消化道出血或溃疡。必要时给予氢氧化铝凝胶，保护胃黏膜。

　　F.糖皮质激素易引发精神及神经症状。如有发生需减药量，加强安全措施，专人看护，防止意外伤害。

　　G.大剂量激素冲击治疗前，应向患者交代治疗期间应注意的事项。治疗中注意掌握输液滴速，观察心律变化，防止输液速度过快，引起心力衰竭。

　　⑨补充营养：病人若未出现肾功能衰竭症状，应鼓励病人摄取均衡饮食，而且每天摄取适当的水分。如果病人已出现肾功能衰竭症状，则应限制蛋白质、含钾食物以及盐、水分的摄取量，以免代谢产物增加及水分滞留而加重身体的不适。

　　⑩给予精神及情绪上的支持：由于SLE常同时侵犯全身各器官，在发病后病人常有病重感，且病程很长，可能缠绵多年，因此，护理人员平时除了应多给予关怀外，也应给予精神上的鼓励。尽量避免任意在病人面前反复使用“狼疮”一词，以免增加病人的恐惧和不安。

　　(5)预防感染

　　特别是病毒性上呼吸道感染，应注意预防。目前已证实麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，风疹病毒，黏病毒，特别是C病毒与SLE的发病有关。

　　(6)预防寒冷

　　患者居住的房间应注意室温和湿度，一般温度宜保持在25～28℃，夏天最好用自然风，如使用空调，室温也要保持在28℃以上，湿度在50%以上。做饭、洗衣、洗菜、洗手均要用热水，必要时戴胶皮弹性手套。平时不能进食冷冻食品与冷冻饮料。冬天要穿暖，尽量穿戴透气性能强的衣服、手套、帽子、袜子，不要敞开衣领和袖口，最好不要外出。对有雷诺现象的患者更应重点保护，以促进局部血液循环。

　　(7)避免光照

　　要避免日光曝晒与紫外线照射，外出者要戴宽边沿帽或用太阳伞，就是在夏天，也要穿吸水性强的优质衣料做成的长衣、长裤。骑自行车或驾驶车辆时要戴手套。女性患者尽量不要使用化妆品，即使要用，只可使用防紫外线的化妆品。在居住的卧室或工作环境，要避免直射阳光，最好用百叶窗或窗帘遮住。要避免进行游泳、爬山、海水浴和滑雪等接触直射阳光的运动。

　　(8)慎用药物

　　目前已知有20余种药物可引起狼疮样综合征，故应慎重或避免使用肼屈嗪(肼苯达嗪)、普鲁卡因、青霉胺、磺胺药、苯妥英(苯妥英钠)等，以免发生SLE。

　　(9)妊娠和分娩前后的指导

　　向患者介绍有关SLE的有关疾病知识，妊娠可使病情恶化，也易发生早产、流产、死产。一旦妊娠后，应在医院监测，做好妊娠期的保健指导，使患者顺利度过妊娠中毒症难关，若已确定妊娠后对疾病预后不利，就应组织其家庭人员进行协商，让以身作则的优秀的病人及家属现身说法，使之得到丈夫和长辈的理解和支持。医院内、外要组织支持网络系统，必要时可进行演讲并拍摄成录像，进行家庭访问。同时要指导患者与家属如何使用各种避孕方法。

　　(10)其他

　　应免除各种预防接种;遵医嘱用药，不可随便停药、换药或增减用量;坚持正确的功能锻炼，以恢复关节功能;定期复查。

系统性红斑狼疮饮食原则

系统性红斑狼疮饮食

　1、系统性红斑狼疮吃哪些食物对身体好：

　　多食用高蛋白食物，可多饮牛奶，吃鸡蛋、瘦肉等富含蛋白质的食物。

　　多食用低脂易消化的食物：应该多食用易消化脂肪低的食物，有利于病情的恢复。

2、系统性红斑狼疮最好不要吃哪些食物：

　　(1)忌食用具有感光敏感的食物：

如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等，如食用后应避免阳光照射;磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用，也尽量不要食用或少食用。

　　(2)多食用低糖食物：

应留意对饭量的操控，少食用含糖量比较高的食物，引发诱发糖尿病疾病，给患者带来更大的痛苦。

　　(3)忌吃.海鲜；

俗称发物

　　(4)忌食羊肉；

狗肉 鹿肉 桂圆 荔枝等性温热的食物。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)