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  • 先天性高位肩胛

    高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。
    基本信息
    挂号科室:骨科
    疾病别称:先天性高位肩胛症畸形,Sprengel畸形
    是否医保:
    发病部位:肩部,关节
    多发人群:儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗、药物治疗
    治 愈 率:外科手术治愈率约为60%
    治疗周期:3-6个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000—— 10000元)
    疾病症状:短颈,耸肩
    相关检查:CT检查,MRI
    并发症:
    治疗药品:角度型钢板螺钉系统
  •   (一)发病原因

      1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈3~7至胸1~2水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第2~7胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。

      2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Horwitz认为属于胚胎发育中的变形:①羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。③肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。④肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。

      Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。

      (二)发病机制

      病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。

      肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。

  • 先天性高位肩胛一般治疗

      (一)治疗

      1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。

      (1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进行非手术治疗。

      (2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。

      由于本畸形不单纯是肩胛骨升高,而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩,手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。

      ①年龄:在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3~6岁手术效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。

      ②畸形的程度:特别严重者,应考虑手术。

      ③畸形是单侧的还是双侧的:双侧对称的畸形不需手术治疗。

      ④合并其他畸形情况:如其他畸形严重,则不适合行矫正手术。

      ⑤功能障碍程度:如果上肢外展和上举的功能减少不多,可不必手术治疗。此外,也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。

      2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者,一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术,因为此手术比较简单,能使畸形较好改善。属三、四级畸形者,最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术),但手术应在3~6岁之间施行。因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术,可能发生牵拉性臂丛损伤,所以对6岁以后的病人,应限于肩胛骨内上部分切除术,包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时,如锁骨有碍肩胛骨的下移,可同时进行锁骨截骨术。

      兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。

      (1)麻醉:全麻。

      (2)体位:病人俯卧位。准备皮肤时,应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内,以便在手术中移动肩胛带。

      (3)操作步骤:

      ①切口:从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口,切开皮肤及皮下组织。

      ②显露和分离肩胛骨束带及切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘。于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后,在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣,以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥,应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形,可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面,横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨,使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后,将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。

      ③缝合:冲洗伤口,彻底止血,分层缝合切口,用肩-肱绷带包扎2周。

      (二)预后

      在6岁以前行手术治疗的患者,多能获得较好的效果。

  • 先天性高位肩胛饮食原则

      先天性高位肩胛吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

先天性高位肩胛症畸形,Sprengel畸形
高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。