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  • 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病

    窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman综合征,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性自限性疾病。
    基本信息
    挂号科室:血液科
    疾病别称:窦组织细胞增多症伴有大块性淋巴结病,Rosai-Dorfman综合征
    是否医保:
    发病部位:淋巴
    多发人群:好发于儿童及青少年
    是否传染:无传染性
    治疗方法:对症治疗
    治 愈 率:1%
    治疗周期:30天
    治疗费用:市三甲医院约5000--10000
    疾病症状:淋巴结肿大,组织细胞增生,免疫性溶血
    相关检查:心电图,淋巴显像,血沉方程K值
    并发症:贫血
    治疗药品:盐酸左氧氟沙星胶囊,盐酸左氧氟沙星胶囊
  •   一、发病原因

      病因不明,可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。

      二、发病机制

      本病的发病机制还不清楚,病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞,可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片,被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列,形态颇为特殊。此外,窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者,淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化。免疫组织化学染色可显示吞噬细胞表达泛巨噬细胞抗原、吞噬功能相关抗原、S-100蛋白及单核细胞抗原酸性磷酸酶及非特异性酯酶染色阳性,提示本病的病变细胞源于循环的单核细胞,属于功能活跃的巨噬细胞。

  • 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一般治疗

      一、治疗

      由于本病为自限性疾病,一般无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。

      二、预后

      大多患者呈良性经过,数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退,而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者,预后不良。

    窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病辨证论治

      【辨证】素体虚弱,肝气郁结,痰湿挟火凝滞。

      【治法】益气养血,化痰散结,解毒软坚。

      【方名】加味化结饮。

      【组成】党参12克,焦白术9克,全当归9克,炒白芍9克,制半夏9克,陈皮6克,蛇舌草30克,蛇六谷30克(先煎),蛇莓30克,夏枯草15克,海藻12克,黄药子12克。

      【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

  •   本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

  • 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病一般护理

      调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

  • 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病饮食原则

      患者饮食中宜多吃什么?

      在饮食要求应选用含粗纤维和肌纤维少的食物,如大米、面食、蔬菜、肉类、蛋类、鱼,但忌油煎,最好切成碎末,长期软食者应注意补充维生素C。补充些蔬菜水果,多喝水很有必要的,进行户外运动,增加抵抗力

      患者应少吃什么?

      应禁烟忌酒,少吃辛辣,刺激性食物。

      食疗:

      材料:海带100~150克、豆腐1~2块、生姜2片。

      烹制:海带浸泡、洗净切段;豆腐洗净。在镬中加入清水1250毫升(约5碗量)和生姜,武火滚沸后下海带,煲熟后下豆腐,稍滚熟,调入适量的麻油和食盐便可。亦汤亦菜,可供3~4人用。