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  • 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症

    先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。
    基本信息
    挂号科室:皮肤科
    疾病别称:先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病
    是否医保:
    发病部位:皮肤
    多发人群:本病发生于婴儿及新生儿
    是否传染:无传染性
    治疗方法:自愈
    治 愈 率:40-60%
    治疗周期:1-2年
    治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
    疾病症状:黏膜损害,组织细胞增生,结节
    相关检查:免疫病理检查,真菌组织病理学
    并发症:瘙痒症,脓毒症和菌血症
    治疗药品:氟尿嘧啶注射液,氟尿嘧啶乳膏
  •   一、发病原因

      病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。

      二、发病机制

      发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。

  • 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般治疗

      一、治疗

      可自愈,不必特殊治疗,但应密切观察。

      二、预后

      皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。可自愈。

  •   本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

  • 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一般护理

      1.调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。

      2.保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。

      3.保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。

  • 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食原则

      先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症饮食应增进营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等菠菜、芹菜、冬瓜、丝瓜、南瓜、绿豆、黄豆、油菜、黄花菜、木耳、海带、萝卜、茭白等。。最好不要吃哪些食物:忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。

先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性网状组织细胞增生症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其皮肤损害特点和组织病理象,实际上与朗格汉斯细胞组织细胞增生症相似,免疫组化检查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。