原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

　　研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

　　新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

　　诱因

　　绝大多数患者找不到特别的诱因。辐射、某些造影剂和工业溶剂(例如，苯，甲苯)可能会增加患病危险。

　　研究发现，慢性髓系增殖性肿瘤患者继发的血液和非血液肿瘤发生率增加。与一般人群发病率比，原发性血小板增多症患者发生二次肿瘤的危险度为1.2倍;真性红细胞增多症的患者为1.6倍;慢性粒细胞白血病的患者为1.6倍。

皮肤骨髓纤维化一般治疗

　　一、治疗

　　主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。

　　二、预后

　　在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。

　　本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：

　　1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

　　3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

　　4、远离过敏源，远离人群密集场所。

　　5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

皮肤骨髓纤维化一般护理

　　1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

　　3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

　　4、远离过敏源，远离人群密集场所。

　　5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

皮肤骨髓纤维化饮食原则

　　宜食

　　1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

　　2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　忌食

　　1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

　　2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。