一、病因
病因尚不明确,有的学者将本病分为家族型及获得型两种,前者常于儿童期发病,后者可发生于任何年龄,男女均可患病。
家族型为常染色体显性遗传。据Leitner统计125例本病患者中64例(51%)有阳性家族史。另外,人们发现在受损皮肤中存在一种特殊的酸性角质蛋白(K17),而在正常皮肤中则未发现。
二、发病机制
发病机制还不清楚。Porter等学者发现本病表皮增殖过度,1AC标记的甲硫氨酸和甘氨酸通过表皮的转换时间缩短。表皮活动过度,标记指数增加,为平均正常值的3%~27.3%±8.6%,毛发红糠疹表皮的生成速度明显快于正常皮肤,但一般慢于银屑病或与之相近。而指甲的生长率低于银屑病,但较正常人快。
有学者提出本病与患者甲状腺功能低下或肾上腺脑下垂体系统功能紊乱影响血中维生素A代谢有关,或与患者血清中维A酸结合蛋白合成缺陷有关。
另外,肝、肾功能障碍,结核,扁桃体炎,感冒等亦可诱发本病,但均未获确证。
毛发红糠疹一般治疗
一、治疗
1.全身治疗
(1)维生素治疗:内服维生素A:每天15万~30万U,分3次服。儿童每天10万U,胃肠吸收不良者可肌内注射,连用2个月,无效则停用,显效者可连续4~6个月。如出现头痛,唇炎干燥,厌食,头发干枯脱落,预示中毒或不能耐受,应停药。维生素A疗法的副作用有肝中毒,高甘油三酯血症,神经异常,凝血及凝血酶原时间延长,骨痛等。孕妇禁用。本疗法适于病程长,病情严重及局部疗法无效的患者。
维生素E丸口服100mg/次,3次/d,可保护维生素A不被氧化,大大增强维生素A的感染。
复合维生素B、酵母、烟酸、维生素D2等口服或注射均可改善症状。
(2)维A酸(维甲酸)对幼年组的疗效优于成年组。
维A酸凝胶(异维甲酸)口服为开始0.5~1.0mg/(kg·d),以后隔2~3周加量至出现疗效,治疗量为1mg/(kg·d)左右,最高剂量不超过2mg/(kg·d),一般每个疗程16周,因停药后,药效仍存在,在继续另一个疗程时,应在停药8周以后。常见不良反应与维生素A相同,但停药后消失,长期大量使用可致畸。
阿维A酯(依曲替酯etretinate)开始0.5mg/(kg·d),加到最大1mg/(kg•d),分2~3次口服,最高不超过75mg/d,连续服药数天。其副作用同维A酸凝胶(异维甲酸),但出现在较低剂量时,致畸形亦发生在治疗量。因此,育龄期妇女慎用。
维A酸(维安脂),为第一代全反式维甲酸,口服25~50mg/次,2~3次/d,其疗效及副作用均较阿维A酯(芳香维甲酸)和维A酸凝胶(异维甲酸)为低。
(3)甲状腺粉(片)30mg,每天1~2次口服,有促使肝内胡萝卜素转变为维生素A的作用。
(4)免疫抑制剂:适用于重症病例。常用者为甲氨蝶呤,用法与银屑病大致相同,每天5mg,次日2.5mg,交替服用数月。或口服硫唑嘌呤,开始剂量为50mg,每天2~3次,或100mg每天2次,以后依病情逐渐减至每天25mg,直至停药。用药期间注意骨髓抑制及肝脏的副作用。与银屑病不同。环孢素对本病无效。
(5)皮质类固醇激素:仅急性短期使用,因停药后可复发。
(6)其他普鲁卡因静脉封闭可有效,亦可用胎盘组织液2ml,肌内注射,每天或隔天1次。红皮症者可输血治疗。
(7)中医治疗:本病中医辨证属脾胃虚弱,肌肤失养,法宜健脾和胃,养血润肤。方用:党参15g,苍白术15g,茯苓10g,山药15g,陈皮10g,赤芍1g,丹参15g,鸡血藤15g,胡麻子10g,白藓皮15g,如有热时加生地、丹皮、白茅根等凉血药,或用温经汤加减,或内服苍术膏。昆明山海棠去皮根剂每天20g水煎分3次服,雷公藤去皮根剂20g,水煎每天3次,或每天服雷公藤1~1.5mg/㎏,分2~3次口服,但需检查肾功。
(8)物理疗法:糠浴、淀粉浴、温泉浴,光化学疗法(PUVA)均有效。
2.局部治疗 原则为溶解角质,润泽皮肤。
角质分离剂丙烯乙二醇及乳酸局部封包2~4h,随后外用糖皮质类固醇激素软膏4~8h已经证实是治疗本病的有效方法。另外,可选用5%水杨酸、10%硫黄软膏或0.1%维A酸(维甲酸)软膏,10%尿素霜,5%~10%黑豆馏油软膏或10%~20%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏等。
二、预后
本病与肿瘤的相关性可能是偶然的。家族型发病缓慢,症状较轻,但常终身不愈。而获得型者发病较急,可周期性缓解,部分于2~3年后自行缓解或痊愈。
1.预防:
本病病因不清,目前认为其病因可能与以下因素有关:遗传因素、维生素缺乏、角化障碍、内分泌等。因及时补充维生素A,按时作息,饮食规律来预防本病。
毛发红糠疹一般护理
1.需要注意饮食,患者要养成健康科学的饮食习惯,平时要多吃新鲜的水果蔬菜。
2.要保持良好的心态、开朗乐观、更不要自卑,应避免情绪激动,急燥、易怒、焦虑。
3.要积极配合大夫的治疗,劳逸结合,锻炼身体,增强体质。
毛发红糠疹饮食原则
1、毛发红糠疹吃哪些食物对身体好?
服用维生素A,维A酸,维生素E等
2、毛发红糠疹最好不要吃哪些食物?
避免吃煎炸、油腻、辛辣等食品,狗肉,羊肉少吃点。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)