一、发病原因

　　本病的发病原因众说纷纭，但真正的病因尚不明确，可能与下列因素有关：

　　1、股骨头血供缺陷

Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。8岁以后，圆韧带血管也参与股骨头的血供，故本病发病率降低。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。

　　2.关节腔内高压

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素

　　3.其他因素

　　(1)创伤因素：

由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

　　(2)环境因素：

包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

　　(3)内分泌因素：

Tiroza Tanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。

　　(4)遗传因素：

Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。

　　近年来，凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。Gregosiewicz等检测Perthes病患儿血浆中α12抗胰蛋白酶明显高于对照组，提示纤维蛋白溶解作用降低，增加了血管内栓塞的危险性，可能诱发本病。Glueck发现Perthes病患儿中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性异常和抗活性蛋白C (APCR)阳性，从而提出Perthes病病因的易栓假说，认为易栓症( PC、PS缺陷和APCR阳性等)和低纤溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)与Perthes病的发病密切相关。

　　Perthes病与内分泌特别是甲状腺素紊乱的关系研究表明，Perthes病患儿虽然甲状腺功能正常，但游离甲状腺素和游离三碘甲状腺素明显增高，而且股骨头受累程度与血浆游离甲状腺素水平呈正比。但这些改变，究竟是引起本病的原因还是后果仍然不明。也有学者提出生长发育迟缓学说。Kealey测定Perthes病患儿血清生长介素A ( SMA)的含量明显低于正常儿童，间接支持发育迟缓学说。另一些学者怀疑Perthes病与遗传有关。Wansbrrugh(1959)首先报道本病有遗传倾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患儿的父母有0. 3%、亲兄妹有3.8%、旁系亲属有0. 3%患有同病。Catterall (1970)则注意到Perthes病与体质因素有关，但均没有找到明显的遗传学证据。

　　二、发病机制

　　股骨头缺血性坏死的病理过程，包括骨质坏死，继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再塑型等一系列病理变化。一般可分成4个阶段。

　　1、初期即滑膜炎期

关节囊肿胀，滑膜充血水肿和关节液渗出增多。但滑液中不含炎性细胞。此期持续1～3周。

　　2.缺血坏死期

片上可见股骨头骨骺较小和关节间隙增宽。坏死的骨小梁因碎裂、压缩和新骨沉积在坏死骨小梁的表面，使其密度增高。同时干骺端疏松脱钙，干骺端脱钙是由于局部充血所致，是富有血管的软组织侵入、吸收坏死骨的组织反应。此期大体形态和股骨头轮廓无明显的变化。坏死期较长，经历6～12个月。临床上一般无症状。Salter称此阶段为临床静止期，是潜在的股骨头缺血坏死。若此时能恢复血供，可望不遗留严重畸形。

　　3.碎裂或再生期

由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织，侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织。破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。与此同时，丰富的成骨细胞活动增强，在坏死的骨小梁之间和其表面形成正常的类骨质。

　　4.愈合期

表现为杯状缺损。而正位X线片上，这个杯状缺损与完整的骨质重叠，则显示出囊性改变。如整个骺核受累，多出现不同程度的变形，类似蘑菇样外观(mushroom shape)，变成扁平状股骨头(coxa plana)。

　　Salter强调股骨头颈变形是由于坏死期并发了软骨下骨折，启动了坏死骨的吸收和原始交织骨沉着。同时可发生滑膜反应和肌肉痉挛，继而发生内收肌和髂腰肌挛缩，使股骨头向前外侧半脱位，髋关节活动受限。如股骨头的应力集中区承受过多的应力，使股骨头呈扁平状或马鞍状畸形，进一步使股骨头向前外侧半脱位。股骨头持续性缺血不仅导致骨骺的缺血坏死，也造成骺板的缺血坏死使骺板过早闭合，将影响下肢的纵向生长，特别是股骨颈的生长受到抑制，而股骨大转子生长不受干扰，结果股骨颈变短，而大转子则可超出股骨头顶端的水平。此畸形虽不同于髋内翻，但在功能障碍上，犹似髋内翻，不利于外展肌的活动，形成屈髋步态，称为功能性髋内翻。

股骨头骨骺骨软骨病一般治疗

　一、股骨头骨骺骨软骨病西医治疗

　　儿童股骨头缺血性坏死的治疗目的，是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程。

　　在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要，卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的，只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗。

　　因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗，虽然治疗方法颇多，但归纳起来，主要是围绕以下3个方面所设计的：①避免负重，恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷;②将股骨头完全包容在髋臼内，使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型(Biological plasticity)，防止或减轻股骨头的继发畸形;③增加坏死股骨头的血运，缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。

　　1、非手术治疗

非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和传统的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变，对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。

　　(1)卧床休息和牵引：

一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围，这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。

　　(2)矫形支具的应用：

近年来不少学者强调，在股骨头骨骺缺血坏死的早期，将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛，解除软组织痉挛，使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷，因而各种矫形支具就应运而生，就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架，在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架，在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架，Newington A型外展支架，Robert-外展屈曲内旋支架，Scoltish-Rite支架，Harrison支架(只固定患肢)及三托型单肢支架(trilateral socked hip abduction orthosis)，虽然各种支具结构不同，材料各异，但其基本原理一致，目的都是为增加股骨头的包容而设计的，采用支具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位，外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程度而定，一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度，因此安装支具时需要拍摄立位X线片证实，多数学者认为外展35°～55°，内旋5°～10°为佳，因为外展35°～55°时，外展肌基本失效，减少了对关节产生不利的应力，同时外展位时股骨头完全被包容在髋臼内，应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨头骨骺的形态变化，当股骨头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具，开始负重行走，患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ，Ⅱ型一般需要12～15个月的时间，Catterall的Ⅲ，Ⅳ型需15～18个月，支具治疗的禁忌证：

　　①无任何症状的患儿;

　　②患儿及其家长心理上不接受;

　　③在不同时间双侧相继发病。

　　(3)石膏固定：

石膏固定具有简便易行，经济省时等优点，尤其适用短期固定，便于进一步观察，估计股骨头骨骺坏死的范围，以及选择下一步治疗，Petrie外展石膏固定，可增加股骨头的包容，每次固定时间以2～3个月为宜，若需继续固定，则要拆除石膏休息数天，然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性，还有报道用双下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髋关节，可以坐起，3～6个月换1次石膏，固定15～18个月，效果良好，病变严重者则需改用其他治疗方法。

　　2.手术治疗

与非手术疗法一样，其目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态，有人将增加股骨头的包容，防止股骨头早期塌陷，减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗，虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标;但治疗周期较长，患儿难以坚持，而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实。

　　应该强调的是，在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动，并要维持数周，方可考虑手术治疗。

　　(1)股骨上端内翻截骨术：

目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系，增加股骨头的包容，并能使患儿早日下床活动，使关节内持重应力更加合理，利用髋臼对股骨头的抑制作用，塑型出一个正常或接近正常的关节，同时还可纠正过大的股骨颈干角及前倾角，缺点是可能产生股骨上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正，还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及臀中肌无力等并发症。

　　①手术指征：

　　A.Catterall的Ⅱ，Ⅲ型和Ⅳ型但未合并严重扁平髋者。

　　B.8～10岁儿童因精神心理或其他因素，不能采用支具或石膏固定实现股骨头包容的Ⅱ型病变。

　　C.髋关节造影在下肢中立位X线片显示股骨头包容不好，但髋关节在外展内旋位时股骨头可完全被髋臼包容或伴有前倾角过大和CE角较小者，本术式由于可能发生股骨大粗隆上移，可产生臀中肌无力及肢体短缩和髋内翻等并发症，因此近年来，临床应用有逐渐减少趋势。

　　②手术方法：

术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位X线片，在内旋位X线片上，髋臼完全覆盖股骨头，只需作股骨上端旋转截骨，如内旋受限，卧床休息或牵引4周仍然不能恢复，则应行股骨上端内翻截骨术。

　　手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区，在大粗隆下用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块，楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小，根据术前外展内旋位X线片，估计和计算内翻截骨的角度，多数学者的经验是，截骨术后颈干角在110°左右较为适宜，Axer的研究证明：截骨处股骨宽度，楔形骨块基底高度和增加内翻角度有一定的数学关系，例如截骨处股骨宽20mm，楔形骨块基底高11.5mm，可增加30°的内翻角度，如截骨处股骨宽度25mm，截除楔形骨块的基底高度为14mm，也可增加30°的内翻角度，为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩，可行翻转换形截骨术，即将截除的楔形骨块，从其中间劈成两半，把其中的一半翻转180°后，嵌入截骨远近端之间，此时楔形骨块基底的高度，是开放性楔形截骨的1/2，然后采用四孔钢板内固定，术后髋人字石膏固定6～8周，X线片证实骨愈合后拆除石膏，鼓励患儿下床活动。

　　(2)Salter骨盆截骨术：

Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。

　　①适应证：

整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者，但这一手术有不能充分覆盖股骨头，增加髋臼或股骨头的局部应力，加剧股骨头缺血性病理改变，产生患侧肢体相对延长等缺点。

　　②手术方法：

采用髋关节前外侧途径显露，骨膜下剥离髂骨内外板，直达坐骨切迹，用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出，然后在髂前下棘水平截断髂骨，当将髋关节和膝关节屈曲后，截骨处可自然张开，用巾钳向前外牵开截骨远端，同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块，嵌入截骨断端，并用2根螺纹针固定，针尾露出皮肤之外，以备日后拔除，也可使用钢板螺丝钉做内固定。

　　术后单侧髋人字石膏固定6周，X线片证实截骨愈合后拔除内固定针，拆除石膏固定，此时可令患儿负重行走，据Salter报道，5岁以上儿童手术后，90%获得优良的结果。

　　(3)Staheli手术：

主要适应证为髋关节形态尚好，股骨头较大，采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。

　　(4)滑膜切除术：

本术式系我国学者邱建德于1981年创用，以后在国内许多医院也采用此法，邱建德认为，髋关节滑膜切除能增加股骨头血运，利用其生长发育的自然现象，自行矫正变形的股骨头，恢复髋关节功能。

　　①手术指征：

　　A.Ⅱ型和Ⅲ型病变;

　　B.12岁以下的儿童;

　　C.早期的Ⅳ型病例，对合并有股骨头扁平畸形或半脱位的病例，除作滑膜切除外，邱建德主张同时做骨盆截骨术，使股骨头完全容纳在髋臼内，以利于股骨头与髋臼相互塑型。

　　但对下列情况不宜行滑膜切除：Ⅱ型病变可经保守治疗治愈;12岁以上儿童病变较轻者;Ⅳ型病变骨骺已闭合并有蘑菇状畸形者，滑膜切除无效。

　　②手术要点：

前外侧入路显露髋关节，T形切开关节囊，观察滑膜的病理变化，对病变较轻者，次全切除关节滑膜组织，股骨颈后侧的滑膜仅做搔刮，若病变严重，出现股骨头半脱位，则切除全部滑膜，剪断圆韧带，脱出股骨头，将髋臼内纤维组织和脂肪组织彻底清除。

　　③术后处理：

术后用单髋“人”字石膏固定3个月，去除石膏后练习髋关节和膝关节功能活动，待髋关节功能和坏死的股骨头恢复到一定程度后，即可逐渐负重行走。

　　二、预后

　　儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年，病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优，良，差各占1/3，畸形严重者，往往在青春期就可发生骨关节炎，临床经验表明，本病的预后与发病年龄，性别和病变类型有关，一般说来，发病年龄越小，则最终结果越好，这是因为年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，甚至可发育成完全正常的关节，Ⅰ，Ⅱ型病变的预后远比Ⅲ，Ⅳ型病变为佳，即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能治愈而不遗留明显的畸形，至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。

股骨头骨骺骨软骨病辨证论治

　三、股骨头骨骺骨软骨病中医治疗

　1、针灸治疗：

早期病变可配合针炙治疗，取环跳、殷门、委中、承山、足三里、阿是穴，用泻法，每日1次，10次为1疗程。

　　用药：三号骨炎太宝丸(现更名为骨炎通络丸)内服，骨炎拔毒膏外敷。功效：活血化瘀，祛腐生新，通络止痛。

　 2、辩证施治：

　　湿痹型：化湿健脾，方用桂枝芍药知母汤。

　　血辨型：活血化瘀，强筋壮骨，方用身痛逐瘀汤。

　　肾虚型：补肾壮骨，方用健步虎潜丸。

　股骨头骨骺骨软骨病预防

　本病病因不是很明确，亦无有效的预防措施，值得一提的是，由于本病常常伴有后遗症，故Perthes 病患儿在初期，若能发现各种后遗症的早期细微征兆，及时治疗，或许能阻止其后遗症的发生，科学锻炼身体，做好练前准备，不要过度地跑，跳，蹲，循序渐进，避免损伤。

股骨头骨骺骨软骨病一般护理

　股骨头骨骺骨软骨病护理

　1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好有利于疲劳的恢复。

　　2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

　　3.适当的营养供给在如今的生活条件下，不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡，荤素搭配，多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等，其摄入量依人的胖瘦来决定，严禁烟酒。

股骨头骨骺骨软骨病饮食原则

股骨头骨骺骨软骨病最好吃什么

　　富含维生素D的食物，如海鱼、动物肝脏、蛋黄和瘦肉