一、发病原因

　　T-LGLL的病因不详，可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关。NL-LGLL与EB病毒感染有关。

　　二、发病机制

　　LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应、特异淋巴因子(如IL-12、IL-15等)的加入、Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLV Ⅰ/Ⅱ样反转录病毒有关，并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒;HTLV-Ⅱ型病毒的pol、px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关，日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50%以上;采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

大颗粒淋巴细胞白血病一般治疗

　　一、治疗

　　1.治疗方法

　　(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。

　　(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。

　　(3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d)， 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。

　　(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。

　　(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。

　　(6)嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA，DCT。

　　(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗。

　　2.疗效标准

　　(1)CR：无临床症状及脾大，血象正常，淋巴细胞<4×109/L，LGL绝对值<2×109/L。

　　(2)PR：脾脏缩小>50%，外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%，淋巴细胞较前减少>50%。

　　(3)稳定：症状及实验室检查无变化。

　　(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%，ALC增加>50%。

　　二、预后

　　T-LGLL治疗反应较好，中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差，诊断后2个月内死亡。

　　增强体质,加强锻炼,预防病毒感染。

大颗粒淋巴细胞白血病一般护理

　　如病人有呕吐，应做好呕吐护理，大量出汗时应及时协助病人更衣、饮水。

大颗粒淋巴细胞白血病饮食原则

　　根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。