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  • 播散性黄瘤伴尿崩症

    播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症,二者特异性的结合。很少见,主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1,遗传方式不明。
    基本信息
    挂号科室:内分泌科
    疾病别称:播散性黄瘤伴尿崩
    是否医保:
    发病部位:皮肤,颅脑
    多发人群:幼儿和青少年
    是否传染:无传染性
    治疗方法:对症治疗
    治 愈 率:1%
    治疗周期:10-30天
    治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)
    疾病症状:丘疹,结节,利尿
    相关检查:皮损
    并发症:
    治疗药品:氢氯噻嗪片,醋酸去氨加压素片
  •   一、发病原因

      本病是一种正常血脂性黄瘤病,偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。

      二、发病机制

      尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤,压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组,但其不存在组织细胞增生。目前电镜下没在组织样细胞中发现朗格罕斯颗粒。S-100和OKT6抗体染色呈阴性。很有趣的是新发丘疹呈现单一形态的组织细胞增生,随后皮损呈多形态的炎性肉芽肿,大量含脂质和黄瘤细胞和含脂蛋白的Touton巨细胞。

  • 播散性黄瘤伴尿崩症一般治疗

       根据症状而定,皮肤黏膜结节能通过切除、电外科或液氮而去掉,可应用糖皮质激素进行系统治疗。尿崩症应同时予以抗利尿激素或安妥明治疗,它们据称能刺激ADH分泌。

      预后:本病进展缓慢,在黏膜和脑受累的病例,预后不确定,如果临床表现以皮肤黄瘤为主,则预后良好。皮损自发消退和尿崩症均可发生。

    播散性黄瘤伴尿崩症辨证论治

      中药治疗:降血脂单味中药有杜仲、首乌、虎杖、丹参、山楂、瓜蒌、丝瓜络、皂角、草决明、泽泻等。成药有脉安冲剂等,可按具体情况选用。

  •   本病是一种正常血脂性黄瘤病偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高),发生约50%病例伴发尿崩症。

  • 播散性黄瘤伴尿崩症一般护理

      避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。

  • 播散性黄瘤伴尿崩症饮食原则

      避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含盐过高的食品及烟酒。因为这些可使血浆渗透压升高,从而兴奋大脑口渴中枢;并且易助火生热,化燥伤阴,加重本病烦渴等症状。

      忌饮茶叶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能兴奋中枢神经,增强心肌收缩力,扩张肾及周围血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。