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  • 小儿烟酸缺乏病

    烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。
    基本信息
    挂号科室:内分泌科
    疾病别称:小儿倍拉格病
    是否医保:
    发病部位:其他,全身
    多发人群:儿童
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:75%
    治疗周期:3-6个月
    治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)
    疾病症状:日光照射引起皮肤过敏,食欲不振,恶心
    相关检查:尿N'-甲基烟酰胺,烟酸,胃基础胃酸分泌量
    并发症:癫痫,精神分裂症,贫血
    治疗药品:烟酸片,复合维生素B注射液,烟酸
  •   一、病因:

      烟酸缺乏病或粗皮常见原因有:

      1.摄入不足 主要见于以玉米为主食者,因为玉米所含烟酸大部分是结合型,未经分解释放不能为机体所利用。玉米蛋白质缺乏色氨酸,此乃烟酸的前体。

      2.吸收障碍 如慢性营养不良、长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等均可影响烟酸的吸收。

      3.疾病因素 许多致病菌如沙门菌、痢疾杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织中夺取烟酸,故此类患儿易并发烟酸缺乏病。

      4.药物 系指可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼,后者可干扰吡多醇作用,而吡多醇则是色氨酸通过尿氨酸,烟酰胺代谢途径中的重要辅酶,因此,维生素B6缺乏的各种原因亦可致本病。某些抗癌药物,特别是6-硫基嘌呤长期服用亦可导致本病。

      5.先天性遗传病 Hartnups病可以因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

      二、发病机制:

      尼克酸或尼克酰胺又名烟酸或烟酰胺,尼克酸是两个辅酶即烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(辅酶Ⅰ、NAD)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(辅酶Ⅱ、NADP)的前体。尼克酸被组织吸收后,组成细胞内重要的辅酶NAD和NADP,二者参与体内很多氧化还原反应,包括葡萄糖酵解,丙酮酸盐代谢,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。烟酸大量服用具有降低血胆固醇、三酰甘油及β-脂蛋白浓度和扩张血管的作用。

      主要病变表现在皮肤、消化道和神经系统。真皮浅层胶质发生水肿和病变,乳头状血管扩张充血,血管周围有淋巴细胞浸润、表皮层过度角化,随后发生萎缩。皮肤出现红斑,渗液,可形成疱疹及大疱,以后结痂,萎缩及着色。严重时皮疹弥漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表现为口内及舌黏膜红肿、充血,久病则舌刺萎缩。常伴继发感染,形成溃疡。结肠肠壁增厚、发炎,有小片状假膜形成。其后肠黏膜萎缩,肠腺减少。肝内可见脂肪浸润。神经系统的病变包括脱髓鞘和神经节细胞变性。脊髓的侧索与后索亦可出现脱髓鞘。

  • 小儿烟酸缺乏病一般治疗

      一、治疗:

      1.补充烟酸 口服烟酸50~300mg/d,分2~3次。服后半小时左右可出现皮肤发热,发红和烧灼感等血管扩张的表现,稍减量或多次分服,可减少此种反应。或改用烟酰胺75~100mg/d,分3次口服,必要时可肌注或静脉点滴,1~5mg/(kg·d),见效更快。烟酸在肝内经过甲基化,如用大量、过久,则阻碍胆碱的乙酰化,可引起肝内脂肪浸润,故消化系统症状消除后,应减少药量。每天口服15~20mg即可。

      遗传性烟酸缺乏症,患儿可长期服大量烟酸,如遇发烧时,更应多服,年龄渐长,药量可渐减,或时停时服。

      2.对症治疗 局部皮肤病损部位严重者,可用软敷料包裹,并避光;口腔炎者应注意口腔卫生;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他营养缺乏病者,可添加B族维生素或钙,低色素贫血给予铁剂;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。

      二、预后:

      一般经治疗后预后良好。但重者可出现痴呆、幻觉、谵妄、昏迷等。有严重精神神经症者预后差。

  •   一、预防:

      平衡膳食含有肉类,禽蛋类,乳类及蔬菜类者可以满足每天推荐的烟酸需要量,婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。

      烟酸可耐受最高摄入量:1岁为10mgNE/d,4岁为15 mgNE/d,7岁为20mgNE/d,14~18岁为30~35mgNE/d。

      烟酸在食物中的含量以每100g计算,猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg,黄豆,稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分,此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。

  • 小儿烟酸缺乏病一般护理

      一、护理:

      1.加强营养,少食多餐。

      2.注意休息,适当运动。

      3.遵医嘱服药,定期复查

  • 小儿烟酸缺乏病饮食原则

      建议多吃肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类者,可以满足每天推荐的烟酸需要量。猪肝含16.2mg,牛肉5.4mg,猪肉4.2mg,牛奶0.2mg。黄豆、稻米含量相近约2.5mg,但精制加工辗磨将损失大部分。此外,应积极治疗慢性消耗性疾病,及时补充及调整膳食品种。适当增添少量瘦肉等富含蛋白质的食物。菜肴要避免过咸。

小儿倍拉格病
烟酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癞皮病,或称倍拉格病(pellagra,系意大利译名,意思是粗皮)。是由于体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系及神经系为主要表现的疾病。我国古代称为黍癞。早在十八世纪,对该病的临床表现就有比较详细的描述,但直到1917年Goldberger才证实本病与饮食因素有关。1937年用尼克酸治疗人体糙皮病取得明显效果。1945年发现用色氨酸治疗亦有同样疗效。烟酸及烟酰胺在体内组成细胞呼吸机制所需的辅酶系统。烟酸是一种耐热又耐碱的水溶性维生素,是各种维生素中性质最稳定的一种。