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  • 眼外肌广泛纤维化综合征

    眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替,属眼外肌发育不全,为家族性常染色体显性遗传病,临床上极少见。
    基本信息
    挂号科室:眼科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗
    治 愈 率:30%
    治疗周期:3个月
    治疗费用:市三甲医院约(5000 —— 10000元)
    疾病症状:眼球不能随意动,斜视性弱视,眼球不能随意动
    相关检查:眼及眶区CT,眼球和眼眶的超声检查,眼睑检查
    并发症:眼球震颤
    治疗药品:
  •   一、发病原因

      先天性眼外肌纤维化综合征系常染色体显性遗传,也可以散发,是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。

      二、发病机制

      究其发病机制,有人认为原发病变在运动神经,包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生,肌肉为纤维组织所代替并互相粘连,肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连,肌电图证实肌肉为病理多相棘波,时值延长。有人把这种组织学和肌电图证明肌肉本身有问题的一类称为先天性眼肌病(ophthalmomyopathiacongenita)。

  • 眼外肌广泛纤维化综合征一般治疗

      一、治疗

      由于本病的眼外肌组织已经纤维化,无论手术矫正上睑下垂或斜视,效果均不满意。国外学者曾对部分患者行5次以上的手术,术后眼位仍未获正位。

      1.斜视的矫正 应作为第1步手术,首先应做下直肌后退或完全断腱,上直肌可做缩短或前徙,分离球结膜和眼球筋膜与眼球的粘连,并经过肌肉或巩膜做一固定缝线,使眼球固定在上转位置,同时对于球结膜和眼球筋膜还应进行后退。

      2.上睑下垂的矫正 应作为第2步手术考虑,提上睑肌缩短术几乎无效。Letson和Crawford主张用悬吊术矫正上睑下垂,可用阔筋膜或保存的异体巩膜做悬吊术。由于患者无Bell现象,应防止患者术后发生暴露性角膜炎,故以低矫为宜,上睑缘只能矫正至瞳孔上缘,切忌过矫。如不手术,可戴支架眼镜,也可取得美容上的效果。

      二、预后

      因肌组织已纤维化,手术矫正效果不满意。

  •   本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

  • 眼外肌广泛纤维化综合征一般护理

      饮食应注意多服用清淡富于营养食物,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

  • 眼外肌广泛纤维化综合征饮食原则

      多以清淡食物为主,注意饮食规律。