幼淋巴细病胞白血疾病病因

　　一、发病原因：

　　1.虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性。

　　二、发病机制：

　　1.细胞遗传学， 约60%的患者有14 q 异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q-和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6：12)(q15;q14)异常亦见报道。t(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。

　　2.细胞基因学，80%的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B-CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无IgD);不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的B细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4，20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞。T-PLL常表达CD7抗原，而不表达CD1、HLA-DR或TdT。T-PLL细胞非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。

幼淋巴细病胞白血一般治疗

幼淋巴细病胞白血西医治疗

　　一、治疗：

　　本病目前尚缺乏有效的治疗方法。

　　1.B-PLL的治疗：B-PLL就诊时，病人通常已是进展期，大多数病人有明显脾大，白细胞增多，诊断后不久病情发展迅速。治疗主要为烷化剂，如氧芬胂(苯丙酸氮芥)或环磷酰胺联合应用和(或)长春新碱治疗，但有效率低于20%。用大剂量糖皮质激素治疗B-PLL的疗效明显低于CLL。约半数病人接受强化联合化疗方案，如CHOF，可获部分或完全缓解，但是缓解持续时间短，长期生存率仍很低。

　　在结构上与去氧腺苷类似的一些药物对B-PLL有效。氟达拉滨0.1mg/(kg·d)，注射7天，28～35天为一疗程，可使50% B-PLL病人达到完全和部分缓解。同样，氟达拉滨30mg/m2，5天，每4周重复1次，可使40%的病人达到完全或部分缓解。另一研究发现，用氟达拉滨治疗B-PLL与B-CLL疗效相似。但应用氟达拉滨时可能并发肿瘤溶解综合征，在治疗过程中应予注意。

　　喷司他丁也有效，但疗效明显低于氟达拉滨。B-PLL患者，用喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共3周，然后，每隔l周1次。虽然45%病人可达到部分缓解，但是没有病人达到完全缓解， 缓解的中位时间为9个月。喷司他丁对T-TLL也有一定疗效，但低于B-PLL。该药有引起血小板减少的副作用。

　　脾切除可减轻症状，但仅是暂时的。脾区放疗可能有效，尤其适用于不能选用化疗和脾切除的患者。有学者采用脾区照射治疗12例PLL，7例有效，3例疗效显著。但有学者建议将脾区照射作为治疗PLL的首选。有报告提示IFN-α对B-PLL有效，可使白血病细胞减少。脾放疗后用IFN-α治疗完全缓解的病人，生存期达5年。然而一般来说，IFN-α的疗效明显低于化疗。且目前尚缺乏大宗病例的报道。

　　2.T-PLL的治疗：T-PLL应用传统的烷化剂治疗疗效不佳，中位生存期约为7.5个月。用脱氧腺苷类似物治疗有效率高，是否能提高生存率尚不清楚。喷司他丁4mg/m2，静脉给药，每周1次，共4周，然后再每2周给药1次，直到完全缓解或部分缓解。此方案可使50%病人缓解。皮肤受累及患者，局部可用皮质类固醇，氮芥，卡莫司汀(卡氮芥)，紫外线B、PUVA或全身TSEB治疗。但T-PLL以全身治疗为主，通常不做局部治疗。

　　一项研究显示，15例T-PLL患者应用抗CD52特异性单克隆抗体CAMPATH-IH治疗，13例(73%)获得不同程度缓解，而喷司他丁的患者缓解率为40%，完全缓解率为12%，用CAMPATH-IH治疗使其中9例(60%)患者达完全缓解，用喷司他丁 CAMPATH-IH疗法对伴有巨大局部肿块及高白细胞计数的T-PLL患者亦有效。大剂量化疗及同种异基因干细胞移植治疗T-PLL已初步获得成功。

　　二、预后：

　　1.本病预后差，B-PLL的中位生存期为1～2年，T-PLL的中位生存期为7.5个月，性别、脾大、皮损、淋巴细胞数等对预后均无影响。淋巴结肿大，年龄小于50岁，无肝脾肿大者预后较好。

幼淋巴细病胞白血预防

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。由于白血病的病情错综复杂，造成白血病的治疗非常困难，不是一刀切式的治疗，有很多因素能够影响着白血病的病情。因此，白血病必须需要一个综合性的治疗方案。诱发白血病的病因有各种各样，造成病情千变万化，使得白血病的治疗变得异常的艰难，因此需要综合性的白血病治疗方法，不仅重视身体上的治疗，同样心理上及其饮食方面也需要格外重视。合理膳食习惯：保持清淡饮食。多吃新鲜蔬菜及水产品。

幼淋巴细病胞白血一般护理

幼淋巴细病胞白血护理

　　鼓励患者树立战胜疾病的信心，调动病人的主观积极性，保持乐观精神，避免紧张情绪。

幼淋巴细病胞白血饮食原则

幼淋巴细病胞白血饮食保健

　　1.根据病情对症调理饮食：

　　病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如大米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

　　2.少食多餐，容易消化：

　　少食多餐，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、鹌鹑蛋、鱼松、酸牛奶、猕猴桃、鲜蔬汁等。

　　3.多进食含维生素丰富的食物：

　　国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴、沙棘及柠檬等。

　　维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、蛋黄、动物肝脏、鱼肝油、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

　　4.多食含矿物质丰富的食物：

　　一般各种水果、蔬菜含矿物质含量丰富，因注意补充。世界卫生组织推荐的最佳蔬菜是： 红薯、芦笋、卷心菜、花椰菜、芹菜、茄子、甜菜、胡萝卜、荠菜、金针菇、雪里红、大白菜。最佳水果是木瓜、草莓、橘子、柑子、猕猴桃、芒果、杏、柿子和西瓜。

　　5.高蛋白：

　　慢性粒细胞白血病病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，所以，慢性粒细胞白血病患者应摄人高蛋白饮食，如禽蛋、乳类、鱼虾、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑、豆腐于、腐竹、豆浆等。以补充身体对蛋白质的需要。