一、发病原因
就许多病例中真皮层恶性B细胞的存在和好发部位局限皮肤方面有许多疑问。尽管已知嗜表皮T细胞这一亚群多归巢或再循环至皮肤，但没有认为进行皮肤免疫监视的B细胞群的存在。IgA在分泌物中存在，如汗液，但没发现像胃肠道集合淋巴结群和呼吸道韦氏环这样的B细胞聚集区。有推断说皮肤与淋巴结引流形成一整体，导致对于抗原刺激而进行淋巴细胞增殖反应，直接针对皮肤。一些学者认为存在有各种正常和恶性淋巴细胞表达的器官特异性归巢受体的表达，角化细胞分泌细胞因子如TNFα和IL-1，它们影响配体和受体黏附(为迟发性抗原4/血管细胞黏附分子1和淋巴细胞功能相关抗原1/细胞间黏附分子1)。这些受体可能对于淋巴细胞归巢至皮肤是必需的，理论上皮肤淋巴细胞本身也表达皮肤特异性归巢受体，当不与皮肤的内皮细胞结合时不能进行循环。
进行抗原呈递的树突细胞，如真皮的树突细胞可能在PBCL的发生上起很重要的作用。有人推断各种病因一起在PCBLC的进展中起作用。如免疫学的因素、感染因素、染色体因素和遗传学因素。各种感染病因、病毒和细菌均认为在PBCL进展中有作用。非洲Burkitt淋巴瘤与EB病毒之间的关系使得观察者对PCBLC中进行此种病毒的检查。曾报道有EB病毒感染的移植患者最后发展为PCBLC。然而，在PCBLC患者中发现不一致，对皮肤淋巴瘤的作用仍存在争议。Burg等也报道了3例PCBLC患者感染人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒。在这些患者中无免疫缺陷证据，3例都来自于非洲流行病区。
欧洲研究者报道PCBLC与慢性萎缩性肢端发炎的感染皮肤周围出现的假性淋巴瘤相关。Garbe等在4例PCBLC患者中发现博氏疏螺旋体高滴度血清抗体，但无慢性莱姆病的临床证据。Cerroni等应用PCR对50例PCBLC的蜡块组织进行分析，发现只有小部分(18%)存在博氏疏螺旋体DNA。作者提示可能在PCBLC患者中此螺旋体感染率很高，只是由于PCR分析在一些病例中没有检测到特异性DNA。应注意皮肤淋巴瘤大部分为阳性(4个中有3个)，然而美国的多项研究显示无明显联系。因此，区域的差异可能导致在欧洲为阳性相关，而在北美则无此关系。
二、发病机制
一些遗传学和染色体异常在结节性B细胞淋巴瘤中的发生已为人所熟知。对PCBLC进行此种观察却没有发现这种异常。t(14;18)(q32;q21)在70%～90%滤泡结节性淋巴瘤中发现。这种易位引起bcl-2重排并过度表达，阻滞凋亡。相反观察者发现原发于皮肤的滤泡中心性淋巴瘤很少有t(14;18)易位或bcl-2表达。因此，提示可能它在区分原发与继发皮肤淋巴瘤上有一定帮助。然而也有研究显示原发与继发皮肤侵犯的均有bcl-2表达。因此它在临床实际应用价值上仍存在争议。
PCBLC当前认为属滤泡中心性细胞起源。然而，一些研究者注意到在临床进程、免疫表型和发病机制上PCBLC与MALT型淋巴瘤非常相似。他们认为PCBLC起源于边缘区细胞。事实上曾提议应用皮肤相关性淋巴组织性淋巴瘤这一术语，至少，可作为PCBLC的一种亚群边缘区淋巴瘤。最近，PCBLC的分子学分析显示由于高度体细胞突变，PCBLC具有克隆内多样性。这些发现提示从转化的滤泡中心性B细胞而来的抗原诱导过程。
原发性皮肤B细胞淋巴瘤一般治疗
一、治疗
1.外科手术 外科切除在PCBLC治疗上很有用，但还没有单用手术作为初治手段治疗PCBLC的研究。Wilemze等认为外科切除后局部复发率较高，因此，这种治疗模式不应该进行考虑。由于PCBLC的高复发率，所以许多人报道联合应用放疗或多药化疗。
2.放射治疗 PCBLC对于放疗很敏感。剂量为40Gy。
3.化疗 方案CVP、CHOP、COP、CHVP/HV等方案，有报道，CHOP方案优于COP方案。
4.免疫治疗 干扰素300万U，隔天皮下注射，3个月1疗程。利妥昔单抗(美罗华)对复发的低度NHL患者治疗有效，可能对于进展性PCBLC治疗很有用。
二、预后
PCBLC总体预后较好。PCBLC 10年生存率为57%，Pimpinelli等的研究则预后极好，5年生存率96.2%，10年生存率稍有降低，为89%～93%。皮肤复发率较常见，为25%～68%，但内脏播散少见，无数据可显示PCBLC的转移率，最常见的皮肤外播散包括淋巴结、骨和骨髓。皮肤外和皮肤复发一般也可控制，通过反复治疗最终可达完全缓解。
有的报道PCBLC的发生与螺旋体感染有关，当皮肤局部感染时，可应用抗生素治疗，预防PCBLC的发生。
原发性皮肤B细胞淋巴瘤一般护理
肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。
原发性皮肤B细胞淋巴瘤饮食原则
根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。
