小肠平滑肌肉瘤疾病病因

　一、发病原因：

　　1.小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁的平滑肌组织，多为圆形或分叶状，边界清楚，呈膨胀性生长，向周围组织浸润率低。

　二、发病机制：

　　平滑肌肉瘤在生长过程中一部分可突入肠腔，但大部分肿瘤突向肠腔外形成较大包块，或向肠壁内外突出的哑铃型。

1.好发部位：

平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报告1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

　2.病理形态：

小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长;切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束;质软、易碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占1～3%。

　　根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为四型：

　　1)腔内型：

约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

　　2)壁内型：

约占15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

　　3)腔外型：

约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。

　　4)腔内外型：

约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

　　1.病理诊断：

由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤;Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤;Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性;Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点;黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1～5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

　　2.病理分级：

根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为三级：

　　Ⅰ级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2～8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死;

　　Ⅱ级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10～20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变;

　　Ⅲ级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30～60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

　　Ⅰ级预后较好，Ⅲ级最差。

　　4.转移途径：极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10～15%，肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

小肠平滑肌肉瘤一般治疗

　小肠平滑肌肉瘤西医治疗

　一、治疗：

　　1.小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

　　2.如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔，并行腹腔化疗。

　　3.十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术;有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。

　　4.对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第二、第三次肝转移灶切除术。平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪(三嗪咪唑胺)，放线菌素D(更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

　　二、预后：

　　1.平滑肌肉瘤一般转移较晚，部分病人可带瘤生存1～2年甚至数年之久，对其复发病例可考虑行多次手术，积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难，病人接受治疗多数较晚，手术达到根治者也较少，故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植，术后复发的机会较大。手术后应每3个月进行复查。

　　小肠平滑肌肉瘤预防

一、预防：

1.禁烟禁酒：

是预防咽喉癌的首要措施烟为辛热之魁，酒为湿热之最，吸烟、喝酒对咽部的危害极大。

　　2.清淡饮食：

凡姜椒芥蒜及一切辛辣热物都会对咽部的黏膜有伤害，应避免吃这些辛辣刺激及油炸食品，多吃一些含维生素C的水果、蔬菜。

　　3.注意口腔卫生：

注意个人卫生，勤洗手。早晚可用淡盐水漱口，漱口后不妨再喝一杯淡盐水，可清洁和湿润咽喉，改善咽部环境，预防细菌感染。

　　4.加强锻炼：

平时多参加体育锻炼也是预防咽喉癌措施之一，增强机体防御能力，因为人体免疫力及咽喉部抵抗力降低最易使咽喉疾病反复发作。

小肠平滑肌肉瘤一般护理

　小肠平滑肌肉瘤护理

　一、护理：

　　1.多进易消化多纤维食品营养补充是帮助患者恢复体力的重要环节，宜进新鲜易消化多纤维食品，避免暴饮暴食，注意口腔卫生。

　　2.患者本人根据自己身体情况，选择适当的运动，如散步、做广播操、打太极拳等，运动量以不感到疲劳为度。

小肠平滑肌肉瘤饮食原则

　小肠平滑肌肉瘤饮食保健

　宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)