一、发病原因

　　病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。

　　二、发病机制

　　由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透明板，另一种是沉积于致密板及其下方，第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性大疱性皮肤病的IgA沉积也是位于透明板，致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原分子量为97kDa、285kDa和120kDa三种蛋白质。上述研究表明线状IgA大疱性皮肤病和儿童慢性大疱性皮肤病有许多共同抗原，详细的机制有待进一步研究。

　　服用某些药物如万古霉素，锂制剂可引起本病的发生，停药后病情缓解，再次使用此类药物病情复发，药物引起小病的机制尚不清楚，但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致疾病的发生。

线状IgA大疱性皮肤病一般治疗

　 一、治疗

　　1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。

　　2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦可用氨苯砜2mg/(kg·d)，两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。

　　二、预后

　　病程有自限性，且以后发病逐渐减轻，多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。

　　长期维持治疗是预防复发的关键。

　　现已明确，获得性大疱性皮肤病是一组自身免疫性皮肤病。其皮损一旦经糖皮质激素或其他免疫抑制剂控制后，需逐渐缓慢地减少药量，并长期服用。天疱疮一般需服药3~5年，大疱性类天疱疮需服药2~3年。骤然停药、减药速度过快是导致复发的重要原因。

线状IgA大疱性皮肤病一般护理

　　1.饮食护理：给患者及家属解释营养治疗的重要性，制定合理而详细的饮食计划，以牛奶、鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果等高蛋白、高维生素食品为主，根据患者口腔黏膜的愈合情况，从流质、半流质逐步向普食过渡，多摄入含钾高的食物，防止低钾血症，水的摄入量不低于2 500ml/d。

　　2.采取保护性消毒隔离措施：由于患者的皮肤完整性严重受损，且治疗过程中大剂量使用激素，使机体免疫力下降，极易发生感染，因此，采取严格的消毒隔离措施：住单间，严格限制探视;医护人员进入病房戴好口罩，帽子，穿隔离衣，使用一次性物品，防止发生医源性感染;病室内地面及物体表面用0.5% 84液擦拭，3次/d;行紫外线空气消毒2次/d，1h/次;床单、被套、内衣等直接接触患者创面的物品，均采用棉质物，并用0.5% 84液浸泡、清洗再用0.5% 84液浸泡消毒后使用，每日更换。

　　3.皮肤黏膜的护理：全身受损皮肤用1∶5 000高锰酸钾液泡浴后用0.9%生理盐水棉球清洗，用碘伏消毒水疱及周围皮肤，再用生理盐水或灭菌蒸馏水再次消毒，使用TB针头的2 ml无菌注射器抽吸疱液，避免因针头过粗或抽吸力量过大而造成局部损伤面积扩大的不良后果，并选择利于引流的水疱最低点作为穿刺进针，将水疱内的疱液充分吸净后拔出针头，用生理盐水再次消毒。再外涂皮康霜、恩肤霜、百多邦软膏，2 h/次，交替使用。指导患者勿抓搔皮肤，保持患处皮肤清洁干燥。

　　4.口腔护理：患者的口腔黏膜糜烂，轻微擦拭即可导致出血。采用朵贝尔漱口液漱口，6次/d，0.9%生理盐水棉球行口腔护理2次/d，口唇周围消毒凡士林纱布覆盖。

线状IgA大疱性皮肤病饮食原则

　　具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

　　饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。