一、发病原因
遗传(30%)：
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。
二、发病机制
本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，这些基因突变可能导致角质形成，细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。
病理生理
可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般治疗
一、治疗
治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。如疱液内分离出化脓性病原菌，可加用抗生素直至病原菌培养阴性。
二、预后
目前没有相关内容描述。
本病尚无有效预防措施,早发现早治疗。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病一般护理
1.加强营养，保持皮肤清洁。
2.保证环境的卫生，空气流通，温度适宜。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病饮食原则
宜
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品； 2.宜吃蔬菜和水果。
