(一)发病原因

　　胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

　　(二)发病机制

　　由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的、孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺。肺内者占50%～70%，左肺多见。发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管。发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。

　　先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维、平滑肌纤维、黏液腺、软骨组织及结缔组织。部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿。因囊肿无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别。先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆。支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮、软骨、平滑肌、纤维组织和黏液腺组成。个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤。有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮、鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。

　　囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块。若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿。若通道畅通，囊肿内的黏液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气囊肿。如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。

先天性支气管肺囊肿一般治疗

　　(一)治疗

　　无症状的单个小囊肿，诊断明确者，可密切观察。切忌随意行诊断性囊肿穿刺抽液，以免囊肿内液体漏入胸膜腔难以吸收。有症状的支气管肺囊肿与其他疾病难以鉴别者，应早期手术切除。手术不受年龄限制，但3岁以内手术较年长儿恢复快，肺扩张好，后遗症少。7岁以上因病程长，反复感染，胸腔内可能有广泛粘连，则手术出血多，恢复也慢。

　　合并感染肺囊肿，首先应控制感染，待病情好转2～3周再行手术治疗。合并脓胸者，除感染外还应行胸腔闭式引流、全身支持治疗，待脓胸治愈后4～6周再考虑手术治疗。

　　张力性肺囊肿，或并发张力性气胸应紧急手术，不拘年龄。张力性气胸高度呼吸困难者，应迅速在患侧第2前肋间行闭式引流术，待病情平稳后或同时积极施行根治术。

　　大型单房性囊肿，可试做囊肿剥离，以保留更多的肺组织。多发性囊肿有感染咯血者，在炎症控制后，视病情可作多个肺段或囊肿切除，否则只能采用内科治疗。多发性囊肿，特别是叶间裂分离不全时，在感染情况下行肺叶切除易出现支气管胸膜瘘，最好完全控制感染后再行手术治疗。出现支气管胸膜瘘时，用硅胶膜包埋支气管残端并缝合，可取得较好的治疗效果。

　　多发性囊肿反复感染，抵抗力低下，也易并发肺结核。普通抗感染治疗效果不佳时，应注意有无肺结核合并存在。一旦确诊支气管囊肿感染合并肺结核，除进行有效抗感染治疗外，应同时规则抗结核治疗，至少三联抗痨治疗1年以上。

　　(二)预后

　　应积极手术切除的时间越早越好，在1岁内手术，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。

先天性支气管肺囊肿一般护理

　　平时注意预防感冒。

先天性支气管肺囊肿饮食原则

　　先天性支气管肺囊肿吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)