一、发病原因

　　支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：

　 1.支气管相关淋巴组织(BALT)

发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其降解产物形成相应的轻链片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为，巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所，故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润。浆细胞瘤、淋巴瘤并发淀粉样变的病例报道支持这一理论，临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为淀粉样瘤(amyloid tumor)的事例。

　　2.由于肺局部的炎症

病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。一些病例中支气管肺淀粉样物含血清单克隆蛋白支持这一理论。淀粉样物的生成和沉积似受T淋巴细胞的调控。胸腺发育不良的先天性免疫功能低下者，易发生淀粉样变。在切除胸腺的动物中诱发淀粉样变，所需时间明显短于正常动物。局部T淋巴细胞功能降低和B淋巴细胞功能亢进，pH值降低，有利于淀粉样物沉积。

　　弥漫性肺间质或肺泡隔淀粉样变可源于AL、AA蛋白或甲状腺素运载蛋白。作为系统性淀粉样变的表现之一，其病因及发病机制有以下可能：

　　3.原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤

骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。

　　4.继发于慢性感染

(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。此时血清急性反应蛋白显著增高，其中血清淀粉样物相关(SAA)蛋白也持续升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解产物，引起继发性或炎症相关性淀粉样变。有报道AA蛋白主要来自受激惹的巨噬细胞，正常人血中有微量存在，分子量约8500，慢性感染及炎症疾病时可大量生成。

　　5.家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变

淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异，由蛋氨酸取代缬氨酸，因而具有致淀粉样变原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏，主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果，部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解后与细胞外基质结合，形成淀粉样物原纤维。患者血中可查到单克隆蛋白前体，病灶区可不伴浆细胞浸润等，支持这一论点。

　　二、发病机制

　　在电镜下淀粉样物的95%由均一的晶状原纤维组成，其余5%呈五角形中空的“炸面包圈”样结构。原纤维系不同类型的蛋白质或多肽，直径约10～15nm，长度不一，约8000nm。在X线衍射下观察原纤维由两个亚单位组成，排列成β折叠层片状(β-pleated sheet)，这可解释刚果红染色后在偏光镜下呈双折射体(取决于偏光镜与晶轴的对向)。而“炸面包圈”样结构的化学物理特性在各种淀粉样变中是相同的，它由可溶性循环血浆蛋白衍生而来，称可溶性淀粉样物蛋白(SAP)，为肝细胞合成的产物，可能是淀粉样物的支架结构。

　　淀粉样物的各类蛋白原纤维均来自其可溶性前体，一旦沉积于组织，在生理情况下就变为不溶性，且不被蛋白酶水解。尽管形态一致，现已阐明15种淀粉样物原纤维的化学结构。系统性和大部分局灶淀粉样变来自3种前体蛋白，即免疫球蛋白轻链(AL)、淀粉样物相关蛋白(AA蛋白)或转甲状腺素醛(甲状腺素运载蛋白，transthyretin，TTR，既往称甲状腺素结合前白蛋白，TBPA)。AL是最主要的1种。一些免疫球蛋白轻链的可变区(variable region，尤其是lambda区)具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区即与恒定区(constant region)分离，继而形成淀粉样原纤维并沉积于组织中。AL蛋白的分子量为5000～25000万。较少见的来源有肾透析相关性淀粉样变的β2微球蛋白，老年瓦尔茨海默病和心房淀粉样变的β蛋白和心钠素，伴甲状腺髓样癌淀粉样变的前降钙素，Ⅱ型糖尿病胰岛病变的胰岛细胞淀粉样多肽等。

　　喉气管支气管淀粉样变可呈单结节、多结节或弥漫型，单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同组织学特点为细胞外均质嗜伊红玻璃样物沉积，呈不规则团块状或片状，可被过碘酸-雪夫(PAS)试剂染成紫色，对刚果红有嗜染性，在光镜下被染成橘红色，在偏光镜下呈苹果绿或黄色双折射体。沉积物周围常有不同数量的淋巴细胞和浆细胞浸润及多核巨细胞反应。病变多位于黏膜下，可深达软骨周围，侵及血管壁或浆液黏液腺基底膜，或包绕黏液腺。在脂肪组织中可呈透明环状。约14%有骨质或软骨化生，个别病例骨化异常明显，形成继发性气管支气管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病变部黏膜上皮完整，偶可见鳞状化生。

　　肺结节型病变多位于肺周围胸膜下区，呈灰色光亮结节，大小不等，大者直径8cm，可对肺实质造成明显挤压，小者不及1cm。有的含白垩质小点或形成硬块。结节中或邻近小血管壁和肺泡隔也有淀粉样物沉积，外周常有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞呈不规则片状浸润和巨噬细胞反应(吞噬淀粉样物)。25%的病例可见钙化、骨化或软骨化生，约5%病例有空洞形成。粟粒型病变广泛分布于肺间质和血管及其周围，呈小结节或条片状。血管病变主要累及肺肌型血管的肌层，也可伴有钙化及骨化。肺间质弥漫型(泡隔型)病理示两肺体积增大，灰色，质地呈橡胶状。病变主要位于肺泡隔间质和小动、静脉周围，电镜下显示淀粉样物于胶原纤维聚集处最多见，可导致肺泡隔明显增厚和毛细血管阻塞，并发轻度纤维组织增生。肺泡隔薄部(即肺泡上皮和肺毛细血管内皮基底膜融合为一的部位)较少受累。

肺淀粉样变性一般治疗

　　肺淀粉样变性西医治疗

　　目前尚无特效治疗方法。喉及气管支气管淀粉样变可采用激光烧灼或经支气管镜小块钳夹治疗，但有可能引起严重出血，应注意防范。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对喉、气管支气管及肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，尤其是喉局部淀粉样变可经1次或多次手术切除治愈。但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙碱有助于缓解病情。有报道长期间歇并用泼尼松和氧芬胂(马法兰)或环磷酰胺，可显著延长生存期。秋水仙碱可能有抑制淀粉样物沉积的作用，可服用至出现腹泻、骨髓抑制等毒性反应，对慢性炎症AA蛋白型效果较明显。对原发性及合并于多发性骨髓瘤的A1型淀粉样变，二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide，DMSO)具有促使淀粉样原纤维变性的作用，显示较好的疗效，可与环磷酰胺等烷化剂并用。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗原发病。

肺淀粉样变性辨证论治

肺淀粉样变性中医治疗

　　1.气血双亏

　　证候：神疲乏力、气短、头晕心慌，面色萎黄或[白光]白，皮肤紫癜，或吐血绵绵，色暗

　　淡，舌淡，脉细数。

　　治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。

　　主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。

　　用法：

　　加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹

　　胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。

　　2.痰湿瘀血

　　证候：胁下积块坚硬，或有黄疸，消疲形脱，饮食大减，面色萎黄甚则黧黑，舌质淡紫或有

　　瘀斑，无苔，脉细数或弦数。

　　治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。

　　主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。

　　用法：

　　加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹

　　胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。

　　3.肝肾阴虚夹痰瘀

　　证候：胁下积块，皮肤瘀斑或斑块时发时止，鼻衄，牙宣出血，神疲乏力，头晕耳聋目眩，

　　面色紫滞，唇紫，口燥心烦，手足心热，或有潮热盗汗，舌质红绛少津，脉弦细数。

　　治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。

　　主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。

　　用法：

　　加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹

　　胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。

　　4.脾肾阳虚夹痰瘀

　　证候：神疲祛寒肢冷，遇冷皮肤紫斑，面色苍黄或见皝白，脘闷纳呆，胁下或见积块，舌质

　　胖淡紫，脉沉弦。无力。

　　治法：滋补脾肾，活血化瘀，化痰消积。

　　主方：金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。

　　用法：

　　加减：出血明显者，去肉桂、附子、桃仁、红花、川芎，加仙鹤草30g，茜草20g;腹

　　胀者加砂仁、6g，枳壳12g;便溏者去桃仁，加薏苡仁20g，莲子肉12g。

肺淀粉样变性预防

　　积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施。近年来并发于结核、化脓性疾病者已很少见，表明预防原发病是有效的。

肺淀粉样变性一般护理

肺淀粉样变性护理

　　淀粉样变病是纤维蛋白淀粉样物质在身体一个或多个部位组织中沉积引起的代谢病，本病在1854年Virchow根据用碘和硫酸染色出的颜色反应而命名。

肺淀粉样变性饮食原则

肺淀粉样变性饮食

　　 患者吃什么好？

　　蜜枣 性味甘、平。能够益气生津，润肺。平时煲汤或者煮糖水的时候可以放入几粒蜜枣。

　　蜂蜜 性味甘、平，入脾、肺、大肠经。功能补中，润燥，解毒。常用于治疗肺燥咳嗽。

　　白萝卜 性味辛甘、凉，入肺、胃经。含葡萄糖、蔗糖、果糖、维生素C、莱菔甙等。

　　柚子 性味甘、寒。含柚皮甙、枳属甙、新橙皮甙、胡萝卜素、维生素C、B1、B2、烟酸、钙、磷、铁、糖类和挥发油等。功能下气，快膈，化痰，止咳，益肺。

　　金橘 性味甘酸、平温、无毒。入肺、胃经。甘甜润肺，开胃健食，止渴生津。

　　桔子都有此功效，不过最有益身体的是水果摊上售的小金橘，完全应该把它纳入自己的日常水果单中。

　　莲藕 入肺、心、脾经。熟莲藕性味甘、温、无毒。食用熟的莲藕可以补心生血，健胃开脾，滋养强壮，莲藕汤利小便，清热润肺。