一、病因
胰岛细胞根据其分泌激素的功能分为以下几种:
1、B细胞(β细胞),约占胰岛细胞的60%~80%,分泌胰岛素,胰岛素可以降低血糖。缺乏胰岛B细胞将导致糖尿病的发生。
2、A细胞(α细胞),约占胰岛细胞的24%~40%,分泌胰高血糖素,胰高血糖素作用同胰岛素相反,可增高血糖。
3、D细胞,约占胰岛细胞总数的6%~15%,分泌生长激素抑制激素。
遗传(30%):
此病的发生与遗传有关,如果父母或者是其他亲属患此病,后代就有可能引起此病。所以说,血管活性肠肽瘤的发生与遗传有很大关系。
二、发病机理
血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大,直径为1.5~10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%,其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。
位于胰腺的血管活性肠肽瘤中,80%系单发肿瘤,20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体、尾部,25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤,其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中,也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性,恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一,此时并无肿瘤存在。
血管活性肠肽瘤一般治疗
一、手术治疗
手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:
1、肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。
2、如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。
3、如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。
4、术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。
5、对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。
6、如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。
二、药物治疗
1、药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。
2、控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMP)。
3、治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotide acetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。
三、化学疗法
化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。
干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。
一、预防
1、养成良好的卫生习惯,看护人和小儿饭前便后要用香皂彻底洗净双手。
2、保证饮用洁净水。
3、不吃变质食物,生吃的瓜果要洗净。
4、加强体育锻炼,增强体质,多在阳光下运动,多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外,避免形成酸性体质。
血管活性肠肽瘤一般护理
一、护理
饮食护理:蛋白质的摄入不宜过量而应饮食多样化。
因癌症患者在放化疗时常引起消化道反应导致消化功能减弱,或肿瘤增加机体消耗而引起营养不良,甚至恶液质,许多人就盲目地采用高蛋白膳食。殊不知高蛋白的膳食会增加胃肠道的负担,使胃肠消化吸收功能更弱,并且对肿瘤的治疗不利。已有许多实验证明,高蛋白膳食与子营癌、前列腺癌的发病率呈正相关。
血管活性肠肽瘤饮食原则
一、肿瘤吃哪些食物对身体好?
1、应以新鲜、易消化、富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主,新鲜蔬菜、水果每餐必备。
2、多吃有一定防癌抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西兰花、芦笋、豆类、蘑菇类、海参、笆鱼等。
3、选用具有软坚散结作用的食物:诲望、紫菜、淡莱、海参、鲍鱼、墨鱼、海带、甲鱼、赤豆、萝卜、芥菜、革弃、香菇等。
4、不同体质选用不同食物。脾胃虚弱、中气不足可食用乳鸽、鹃鸦、鸡蛋、大枣、圆肉、生姜、大蒜、鲜菇等;肝肾阴虚可用乌鸡肉、猪腰子、黑豆、黑芝麻、核桃、鲍肉等;血虚可食用猪肝、猪骨、鹅血、菠菜、豆制品等。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)