一、发病原因
本病病因还不清楚,约有1/5的病人合并结核,故被认为与结核感染有关,但多数病人无结核灶,结核菌培养为阴性。也有人怀疑与病毒感染有关,但活检组织培养未分离出病毒。
二、发病机制
本病的发病机制还不很清楚。本病是一种肉芽肿病变,主要累及皮肤和关节。在本病的组织细胞和巨细胞中,可见脂质沉着,少数病例可见黄色瘤皮疹,血胆固醇可轻度或暂时性升高,故有人认为本病是一种特殊的脂质代谢异常。由于这些改变并不具有普遍性,且血清和细胞内脂质常不一致,因而有人否定这种看法,认为吞噬脂质只是一种继发现象。电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体,这些小体对酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈强阳性反应,可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体,其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应。电镜还显示,细胞内含有完整的或退化的胶原纤维,但为非特异性改变。因而有人认为本病可能在某些未知因子的作用下,诱导单核细胞或巨细胞,滑膜中滑膜细胞(A型、B型)衍变为组织增生细胞。形成肉芽肿改变。
病理:本病具有以下组织病理特征:①病灶处见有大量多核巨细胞;②纤维组织增生;③脂质沉着;④大量嗜酸性毛玻璃样组织细胞。典型改变以肌肉和淋巴表现最为明显。
多中心性网状组织细胞增生症一般治疗
一、治疗
本病无特效治疗。非甾体类抗炎药可缓解症状。进展期病例应用免疫抑制剂,如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。糖皮质激素治疗可使少数病人暂时改善症状。
Liang提出本病药物治疗方案(1996)口服甲氨蝶呤,每周7.5mg,如病人能耐受可逐渐增至每周15~25mg,泼尼松开始剂量为每天0.5~1.0mg/kg,在3~4个月逐渐减量至停药。如果病人不能耐受甲氨蝶呤或病情未缓解,可应用环磷酰胺替代甲氨蝶呤,剂量为每天1.0~2.0mg/kg,或增加小剂量环磷酰胺每天0.5~1.0mg/kg。如不能耐受环磷酰胺,可用苯丁酸氮芥每天0.03~0.3mg/kg。关节症状明显者,亦可采用中药雷公藤治疗。
二、预后
大多数病人预后良好,少数广泛器质浸润者,预后不良。
一、预防
1.减少或避免发病因素,防止病毒感染。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力。
多中心性网状组织细胞增生症一般护理
护理:
保持大便通畅,避免用力大便,多食水果及高纤维素食物。
多中心性网状组织细胞增生症饮食原则
一、饮食保健
忌油腻,戒烟戒酒。
以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)