一、发病原因

　　常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型和程度的畸形。

　　二、发病机制

　　气管、支气管未发育形成肺缺如，可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管;位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包括：其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，即被称为副支气管(tracheal bronchus)，与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和静脉供应。盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。

气管及支气管发育障碍一般治疗

　　一、治疗

　　不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。

　　1.气管支气管闭锁 建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内插入气管插管，使其位于食管气管瘘水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。

　　2.气管支气管狭窄 Jaffe(1997)报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管、支气管狭窄，其中4例成功，重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄。

　　3.气管憩室 McLaughlin等(1985)报告了18例副支气管儿童患者，表现为反复发作的肺炎和其他呼吸道症状，5例支气管造影显示支气管狭窄和受累肺段支气管扩张，手术切除后症状缓解。

　　4.支气管异常起源 支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。

　　5.气管食管瘘 治疗原则：①避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道;②防治肺部并发症;③维持营养及水盐平衡。手术治疗目的：①闭合瘘口、切除瘘管;②建立食管连续性。可一期完成，如局部条件不理想、感染重、全身状况差等，可二期完成手术。

　　二、预后

　　气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

　　气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%～22%。气管憩室和支气管异常起源合并感染手术治疗预后较好。

气管及支气管发育障碍一般护理

　　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

气管及支气管发育障碍饮食原则

　　气管机制器官发育障碍吃哪些食物对身体好：

　　多吃一些止咳,平喘,祛痰,温肺,健脾的食品,如白果,枇杷,柚于,北瓜,山药,栗子,百合,海带,紫菜等. 注意多喝水

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生