颅内脊索瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

　　二、发病机制：

　　1.肉眼观察肿瘤质地软，呈胶冻状，可有或无纤维包膜，早期与周围脑组织的界限尚比较清楚，晚期则界限不清，浸润破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏。肿瘤切面呈半透明，含有黏液样物质，为肿瘤变性的产物，故其含量的多寡可以提示肿瘤的良恶与否。肿瘤中间有由包膜相连而形成的白色坚韧的间隔，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。半数瘤内有结节状钙化。肿瘤内可有出血和囊变。

　　2.镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成，细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色，故称囊泡细胞或空泡细胞。细胞核小，分裂象少见，胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁，故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失，形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。近10%脊索瘤细胞增殖活跃，黏液显著减少，并有核分裂现象，细胞排列成条或岛状，埋于疏松的黏液组织之间，可含有软骨组织、钙化斑及小片骨组织。其周围为网状的结缔组织所围绕，将肿瘤分割成不规则小叶状。

　　3.脊索瘤可分为：

　　1)普通型：又称典型型，最常见，占总数80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式，但片状生长为其特征，由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒。

　　2)软骨样脊索瘤：占脊索瘤的5%～15%。其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻，过去认为其预后普遍较普通型好，现在认为两者预后差不多。

　　3)间质型：又称非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖活跃，黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。

颅内脊索瘤一般治疗

颅内脊索瘤西医治疗

一、治疗：

　　脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感，常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用，放射外科的长期疗效仍不明确，因此，手术仍是本病的主要治疗方法。

　　1.外科手术：由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长，因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术入路的选择以求全切肿瘤，神经导航的应用也利于提高肿瘤全切率。但是，迄今没有一种手术入路适用于全部脊索瘤，一些脊索瘤还需多种手术入路的联合应用。在选择手术入路时应考虑下列因素：肿瘤部位、术者对各种可供选择入路的掌握程度、手术组的经验和配合、颅颈稳定性等。大多数脊索瘤位于硬膜外，少数可破坏硬膜，长入蛛网膜下腔。因此，位居中线的脊索瘤可选用中线手术入路，如经口-硬腭入路、经蝶窦入路、扩大额下硬膜外入路、经上颌或经颜面入路等。偏侧生长脊索瘤可用前外侧硬膜外入路、后外侧(经髁)入路等。枕骨髁受累者不仅影响颅颈关节的稳定性，且术后易复发，在设计治疗方案时要特别注意。

　　2.常规放射治疗：是外科治疗的重要辅助治疗。近来临床研究显示，5年生存率与放射治疗的剂量有关，≤40Gy者无存活;48Gy者为75%。

　　3.放射外科治疗：包括γ-刀、质子刀和X-刀等。特别是质子刀可采用大剂量分割治疗，综合放射外科和常规放疗的优点，显示了安全性和有效性。质子是荷电的重粒子射线，其空间剂量分布集中，使病灶获得高剂量而周边组织剂量低，因此适用于生长较缓慢的颅内肿瘤。Austin-Seymour总结194例术后接受质子束照射的脊索瘤和软骨肉瘤病例，平均5年肿瘤复发控制率达76%，其中脊索瘤为64%。美国马萨诸塞州总医院(1995)报道204例脊索瘤病人，其中肿瘤位颅底153例，上颈椎51例。应用常规放疗和质子刀联合，平均剂量为70.1cGy(钴灰当量)，平均随访54个月(8～158个月)，肿瘤总复发率31%，其中局部复发95%，远隔复发20%，复发者3年生存率44%，5年生存率5%。预后良好者69%。放射外科治疗预后不良与下列因素有关：①瘤容积>75ml;②瘤体坏死>10%;③颈椎同时受累;④女性。18例儿童(4～18岁)患者，平均剂量69cGy，随访72个月，5年生存率68%，与成人疗效相似。

　　4.其他治疗：包括热疗、90Y局部埋藏治疗及化疗等，但疗效不肯定。

　　二、预后

　　按照现在的治疗方法，颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3～4年内死亡，常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10～15年的报告，却属少数，5年生存率据估计低于10%。

　　综合近来文献报道，外科手术和常规放疗(50～60Gy)是主要疗法，其中肿瘤全切除与次全切除率69%，5年随访死亡率34%，复发率43%。影响5年生存率与复发率的因素有：

　　1.肿瘤切除程度 次全切除与活检组虽然术后均放疗。但5年生存率前者为55%，后者为36%。肿瘤全切与部分切除者，5年复发率分别为16%和36%。

　　2.病理分型 间变型平均生存期6个月～1年。

　　3.年龄 儿童以间变型多见，因此年龄越小，越易复发和向远处转移，如肺、骨骼系统、淋巴结、肝和皮肤等。

　　4.放疗 术后放疗或放射外科可延长生存期，延缓复发。

颅内脊索瘤预防

　　本病无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。

颅内脊索瘤一般护理

颅内脊索瘤护理

　　1、心理护理：术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑，曾产生绝望，患者反复问医生护士其病情如何，担心手术能否成功，怕花钱及术后疼痛，针对这些问 题，我们实行保护性医疗措施，不泄露病情，言行谨慎，对患者的疑问给予耐心的解释，安慰与鼓励，消除其心理负担，同时我们也做好家属的配合工作。通过细致 工作，患者愉快地接受了手术。

　　2、口腔准备：因手术经口入路需切开软腭及咽后壁，术前3日让患者早晚及每次饭后刷牙，每4h用生理盐水漱口1次，术前1日行口腔护理，早晚各1次，术晨再用生理盐水棉球行口腔清洗，以避免术后口腔切口感染。

颅内脊索瘤饮食原则

颅内脊索瘤饮食保健

术后饮食应以高热量，高蛋白，高营养，低盐饮食为主，口味要清淡，忌辛辣、刺激性食物，忌烟酒，多食瓜果蔬菜。