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  • 急性杂合性白血病

    急性杂合性白血病(hybrid acute leukemia,HAL)又称急性混合细胞白血病(acute mixed leukemia),是一种髓细胞系和淋巴细胞系共同受累且达到一定积分的急性白血病。
    基本信息
    挂号科室:血液科,肿瘤科
    疾病别称:急性混合细胞白血病,杂交性急性白血病
    是否医保:
    发病部位:骨髓,淋巴,血液血管
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:病因治疗、对症治疗
    治 愈 率:10%
    治疗周期:1-2个月
    治疗费用:市三甲医院约(50000-100000元)
    疾病症状:淋巴结肿大,肝脾肿大,贫血貌
    相关检查:染色体,氧化醋酸AS-D萘酚酯酶染色,胶体铁染色
    并发症:中枢神经系统白血病
    治疗药品:乌苯美司胶囊,注射用盐酸米托蒽醌,甲氨蝶呤片
  •   一、发病原因

      人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。

      1.病毒 已证实鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒,为一种反转录病毒,在电镜下大多呈C型。人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或淋巴瘤(ATL),以后的流行病学调查,发现在日本西南部、加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原,并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C形反转录RNA病毒,分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV,以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒病因研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-Ⅰ感染的高发区。HTLV-Ⅰ具有传染性,可通过乳汁母婴传播,通过性交和输血传播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛细胞白血病,EB病毒和ALL-L3亚型的关系尚未完全肯定。其他类型白血病尚无法证实其病毒病因,并不具有传染性。

      2.电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射,特别是骨髓受到照射,可致骨髓抑制和免疫抑制,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未辐射地区高30倍和17倍。放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症,白血病发生率均较对照组为高。据我国1950~1980年调查,临床X线工作者白血病发病率9.61/10万(标化率9.67/10万),而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发急性非淋巴细胞白血病(ANLL)、急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML),并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期为2~16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据,但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

      3.化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯急性白血病以急粒和红白血病为

      主。苯致慢性白血病主要为CML。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,发病间隔2~8年。化疗引起的继发性白血病以ANLL为主,且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来国内陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例,该药用于治疗银屑病,是一种极强的致染色体畸变物质,服乙双吗啉后1~7年发生白血病。

      4.遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病,另一人患白血病的机会为20%。家族性白血病占白血病例总数0.7%,偶见先天性白血病。某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率,包括Down、Bloom、Klinefelter、Fanconi和Wiskott-Aldrich综合征等,如Down综合征,急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂,但极大多数白血病不是遗传性疾病。

      二、发病机制

      综合以往研究资料,与AML或ALL发病机制不同之处在于:①系早期造血细胞恶性变所致,因本病患者造血干、祖细胞标志性抗原CD34高表达;部分患者因髓性白血病细胞存在TdT,一种来源于B、T和白血病淋巴细胞的核苷酶,表明患者可能存在含早期分化相关抗原的多能干细胞受累;②因某些内在或外在因素导致细胞分化异常而发生髓系或淋系系列转化。

  • 急性杂合性白血病一般治疗

      一、治疗

      1.加强支持疗法 输血、血小板、应用细胞因子、抗感染。

      2.DAPTO方案诱导治疗。

      3.DA方案。

      4.采用难治和复发的AL的治疗方案。

      5.骨髓移植。

      二、预后

      HAL预后不佳可能与免疫标记有一定的关系,资料表明,伴低分化细胞相关抗原CD34、HCL或CD7表达者对治疗反应差,含CD4 患者预后亦较差,同时CD14 和CD7 同时出现者预后更差,近来研究表明,HCL染色体对预后有较大的影响。如有pH染色体,11q23重排及+13者,均预后不良,而t(4;11)则被认为与白血病细胞,脾大及预后不良有关。

  •   本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

  • 急性杂合性白血病一般护理

      1、加强营养,少食多餐。

      2、注意休息,适当运动。

      3、遵医嘱服药,定期复查。

  • 急性杂合性白血病饮食原则

      白血病患者由于机体代谢亢进,免疫力低下,需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食,以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应,应注意菜肴的色、香、味、型,以引起患者的食欲。白血病的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的,对消化系统,免疫系统都造成了破坏,改变体液的酸化,恢复消化系统和免疫系统的功能。