一、发病原因

　　多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致，肾钠重吸收增加，致血钠血氯升高，导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制，故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少，故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾所致。

　　二、发病机制

　　戈登等认为本病的可能机制是肾小管钠、氯重吸收增加，容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制，以及滤过钠在远曲小管重吸收部分的减少而导致钾和氢离子排泄减少，在慢性肾素-血管紧张素系统受抑制的情况下，醛固酮水平仍不足以维持钾的平衡。低盐饮食和利尿剂治疗获得良好的效果。对冷刺激，血管紧张素Ⅱ和去甲肾上腺素的过强升压反应均支持存在容量扩张。Schambelan等认为本病可能是远曲小管的氯重吸收屏障受到破坏，氯与钠一起重吸收，不能建立排泄钾和氢离子所必需的电位差，结果导致高血钾、高血氯和酸中毒。Farfel等提出细胞膜功能缺陷，认为钾进入细胞内的功能障碍。Kelmm认为前列腺素(PGE2)水平低下是Gordon综合征的病理生理机制之一。本病是基因异质性疾病，O’Shaughnessy等认为本病与17号染色体异常有关。染色体1(PHA2A)、17(PHA2B)和12(PHA2C)三个位点已被确认。但对噻嗪类敏感的NaCl(SLCl2A3)已被除外与本病的关系。

戈登综合征一般治疗

　　一、治疗

　　噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平，高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正，甚至小剂量利尿剂可出现低血钾、低血氯性碱中毒。长期应用可能但并不常见产生高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡小剂量利尿剂开始，根据血压变化和血钾血氯变化而调整治疗剂量。

　　限钠饮食同样取得很好的治疗效果，可使高血钾高血氯得到改善。

　　二、预后

　　戈登综合征生化紊乱始于出生时，而高血压发生稍晚些。高血压少发于儿童期，多发于成人期。预后取决于血压水平。对噻嗪类利尿剂反应好的治疗患者比普通高血压患者的并发症少些，往往是正常寿命。

　　本病是一种少见的常染色体显性遗传病，目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中，要警惕该病的存在，当发现有可疑征象时要进一步检查，以期早期发现和早期治疗，本病预后较好。

戈登综合征一般护理

　　1、心情要舒畅

　　俗话讲，“笑一笑，老变少”。实践证明，心情开朗、乐观的人较长寿。应经常保持愉快的心情，并培养乐观、开朗、幽默的性格，相反，如果你终日处于兴奋、紧张或忧伤之中，对鸡毛蒜皮小事耿耿于怀，会导致心跳加快，血压升高，血液粘度增加，使原已升高的血压继续上升，诱发高血压危象、脑血管破裂等严重并发症。

　　2、坚持锻炼，增强体质

　　每天体育锻炼，不仅可以增加能量消耗，调整身体的能量平衡，防止肥胖，而且可以促进心血管功能，增强心肌收缩力，降低血管紧张度，使冠状动脉扩张，血压下降，也可使血甘油三酯及血液粘稠度下降。这些对预防冠心病及高血压病都十分有利。

　　3、经常测血压

　　家庭最好自备血压计，每天最好早晚各量一次血压，以便根据血压适当调整药物剂量，保持血压相对稳定。

戈登综合征饮食原则

　　1、戈登综合症的食疗方：

　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

　　2、戈登综合症最好不要吃什么食物?

　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生