肺动脉发育不全疾病病因
(一)发病原因
病因未明。
(二)发病机制
肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。
肺动脉发育不全一般治疗
肺动脉发育不全西医治疗
(一)治疗
根据病情选择手术治疗方案。
无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。
(二)预后
婴幼儿多死于肺动脉高压。
肺动脉发育不全预防
避免感冒，防止着凉。
肺动脉发育不全饮食原则
肺动脉发育不全饮食
需要以手术或药物治疗，婴儿饮食需要咨询医生后处理。
