一、发病原因
本病病因不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
二、发病机制
发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理:主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生,由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚,血栓形成,以致产生缺血性梗死,发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累,内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死,最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积,至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
恶性萎缩性丘疹病一般治疗
一、治疗
主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。
二、预后
在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。
一、预防
加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚,进行婚前检查,生育咨询。
恶性萎缩性丘疹病一般护理
一、护理
调整日常生活与工作量,有规律地进行活动和锻炼,避免劳累。
恶性萎缩性丘疹病饮食原则
一、适宜食物
饮食的调适,饮食定时定量,吃高纤维的蔬菜食物、多选择全榖类食物、 或未加工的豆类,如叶菜类、竹笋、蒟蒻、糙米、燕麦、全麦面包、黄豆、红豆 、绿豆等。因此烹调方式多采用清蒸、水煮、凉拌、烧烤或清炖等,还是能制作成多样化、味美的菜色。
二、不适宜食物
肥肉、培根、鸡鸭皮、猪皮、鱼皮及各种烹调油等要避免选取外,瓜子、花生、腰果、松子等含油量多,应限制食用。另外对於亦应拒绝油腻腻的食物,尤其是油炸、油煎或油酥的食物。最好也能少吃胆固醇含量高的食物包括:内脏(脑、肝)、牛油制成的面包、蛋黄酥或饼乾等, 糕饼、小西点、甜饮料等富含高热量甚至高油之食物,宜少吃 勿暴饮暴食及常吃零食, 勿吸烟、少喝酒。 (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)