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  • 变异性红斑角化病

    变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。
    基本信息
    挂号科室:皮肤科
    疾病别称:
    是否医保:
    发病部位:皮肤
    多发人群:在生后不久发病,少数出生时...
    是否传染:无传染性
    治疗方法:药物治疗
    治 愈 率:80%
    治疗周期:
    治疗费用:市三甲医院约(200 —— 500元)
    疾病症状:毛孔角化过度,表皮角化,弥漫性血管角化
    相关检查:皮损
    并发症:
    治疗药品:维A酸乳膏,静注人免疫球蛋白(pH4),静注人免疫球蛋白(pH4)
  •   一、发病原因

      本病为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

      二、发病机制

      为常染色体显性遗传,为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。

  • 变异性红斑角化病一般治疗

      1.药物治疗:对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。

      2.预后:随年龄增长而改善,绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。

  •   预防:进行婚姻生育指导,婚前检查,遗传咨询是预防本病的关键所在。

  • 变异性红斑角化病一般护理

      劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。

  • 变异性红斑角化病饮食原则

      可适当多食用富含维生素A的食物。

       富含维生素A的食物有两类。

      一是维生素A原,即各种胡萝卜素,存在于植物性食物中,如绿叶菜类、黄色菜类以及水果类,含量较丰富的有菠菜、苜蓿、豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等;

      另一类是来自于动物性食物的维生素A,这一类是能够直接被人体利用的维生素A,主要存在于动物肝脏、奶及奶制品(未脱脂奶)及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。

变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致,其变异基因位于染色体1p34-p35区。大多在生后不久发病,随年龄增长而改善,绝经后可消退,但妊娠时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。