遗传性多发性骨软骨瘤疾病病因

　　一、发病原因：

　　确切病因不明。

　　二、发病机制：

　　1.大体检查：不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形，顶部表面光滑，也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中，显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人，如软骨帽盖超过1cm厚，说明肿瘤在发展，应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，外缘为骨皮质与正常骨相连。

　　2.显微镜检查：主要是检查骨软骨瘤的软骨帽，生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。常见如下情况：①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时，常变为软骨肉瘤。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化，软骨细胞具有不典型的细胞核。

遗传性多发性骨软骨瘤一般治疗

遗传性多发性骨软骨瘤西医治疗

　　一、治疗：

　　无症状者不需处理。如有疼痛，肢体功能障碍者、骨骼发育畸形，或有合并症时，可做局部肿瘤切除，矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行，以免畸形复发。

　　二、预后：

　　如发生恶变可转化为软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤。一旦恶变应采取相应的治疗措施，以求治愈。

遗传性多发性骨软骨瘤预防

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

遗传性多发性骨软骨瘤一般护理

遗传性多发性骨软骨瘤护理

　　注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

遗传性多发性骨软骨瘤饮食原则

遗传性多发性骨软骨瘤饮食保健

　　1.宜多吃含钙高的食物钙质最好和醋一起摄取：醋能把钙质离子化，易于为人体所吸收。吃鱼类、骨类食品最好用醋烹制。

　　2.多吃新鲜水果和蔬菜。

　　3.多吃含蛋白质的食物，如蛋类等。

　　4.忌烟酒及辛辣刺激食物。

　　5.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

　　6.应避免冷食。