脉络丛乳头状瘤疾病病因

一、发病原因

　　有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤，人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。

　　二、发病机制

　　脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长，一般体积不大，形如菜花，结节样生长，暗红色，表面呈不规则的乳头样突起，与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状，亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。

　　光镜下肿瘤细胞分化良好，形态如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。部分肿瘤有纤毛与生毛体。免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性。在少数尸检病例中，可发现有脉络丛乳头状瘤在软脑脊膜上种植，但此类病例往往无播散症状。

　　脉络丛肥大由Davis于1924年提出，主要表现为双侧侧脑室内脉络丛增大，伴有先天性脑积水。与双侧侧脑室脉络丛乳头状瘤不同，虽然脉络丛组织过度分泌脑脊液，但组织学未见肿瘤改变。

　　电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状，排列成乳突状，有明显的顶端至基底的方向性，瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒，侧面细胞膜呈交指状态，基底面平滑，附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间，胞质内可见成簇的基体，偶见横纹的小根，胞质电子密度不一，从而可呈现明暗细胞相间，可见大量线粒体和丰富的糖原，糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出，成年和老年则无此特征。一般没有胞质丝，偶尔胞质丝突出，向室管膜细胞分化。胶质丝随正常脉络丛的老化而表现突出，此亦为老年脉络丛乳突状瘤的特征。胞核呈圆形或多边形，位于细胞中心。乳突中心的血管内皮细胞为开窗性，具有滤过功能，此为肿瘤过量产生脑脊液的超微结构证据。

　　恶性脉络丛乳突状瘤占总数的10%～20%，呈浸润性生长，有局限性坏死，组织学上可以见到肿瘤细胞的异形性，瘤细胞出现大量的核分裂象。尽管肿瘤呈现恶性的组织学表现，但大多数仍保持其乳突状结构特点。电镜观察除保留良性脉络丛乳突状瘤的某些特征外，尚可出现一系列间变性改变，瘤细胞呈片状排列，失去乳突状和方向性排列，细胞间连接发育不良，细胞器少但多聚核糖体大量出现，微绒毛发育不良，纤毛极为罕见，核浆比例增大，核染色质呈细颗粒状均匀分布，核分裂象常见。脉络丛乳突状瘤约有10%发生恶性变，可称之为脉络丛乳突状癌。

脉络丛乳头状瘤一般治疗

　　脉络丛乳头状瘤西医治疗

一、治疗

　　全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。

　　对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。

　　切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。

　　对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

　　二、预后

　　由于脉络丛乳突状瘤血供丰富、位置深在且比邻重要结构，早期手术全切困难，病死率高达16%～31%(1952～1978)，近年随着显微手术的开展，病死率明显下降，低于1%。本病系良性肿瘤，全切除后会获得良好效果，随着显微神经外科技术手段的进步，手术的死亡率可控制在1%以下;而全切除肿瘤的病人不需放疗常可获得十分满意的长期疗效。近年随着手术技术提高，全切术后5年无复发存活率已达100%。肿瘤近全切除后复发率为0%～7%。手术并发症发生率8%～9.5%。术后最常见的并发症为脑室穿透引起的硬膜下积液，术后脑脊液分流术可增加硬膜下积液的发生率。

　脉络丛乳头状瘤预防

　一、预防

　　参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。

　　1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

　　2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

脉络丛乳头状瘤一般护理

　　脉络丛乳头状瘤护理

1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

脉络丛乳头状瘤饮食原则

　　脉络丛乳头状瘤饮食保健

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

　　2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

　　3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。