一、发病原因
冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。
Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG,IgM,IgA 和冷凝溶蛋白四种。
Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。
Ⅲ型:为多克隆原型。
Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,其机制不明,Ⅱ,Ⅲ型均为混合型。
二、发病机制
抗补体,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤,异常增加的冷球蛋白按其来源可分为原发性和特发性,前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
冷球蛋白血症肾损害一般治疗
一、治疗
治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。青霉胺:能使免疫球蛋白中二硫键裂解,从而使IgM解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。干扰素:可用于治疗混合型冷球蛋白血症。
二、预后
常伴发于免疫增生性疾患,感染性疾患等。
冷球蛋白血症肾损害辨证论治
中医疗法:
治法:温通经络、活血止痛。方药:温经通络汤加减。
本病的发病机制,与免疫复合物的作用造成的抗补体激活,通过激活补体系统进行免疫反应及组织损伤,主要导致小血管损伤。故临床无法针对病因进行预防,早期发现、早期诊断、早期治疗,对本病的预后有良性促进作用,同时本病常需要长期使用激素治疗,应注意补钙,避免导致无菌性的关节坏死。
冷球蛋白血症肾损害一般护理
1、注意补钙,避免导致无菌性的关节坏死。
2、营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。
冷球蛋白血症肾损害饮食原则
1、饮食要低盐饮食,要吃得清淡一些,忌食用酒及辛辣性食物,少食油腻及含动物蛋白多的荤腥食物(如肥肉、虾、蟹等)。
2、忌食豆类及其制品(如豆腐、豆芽、豆粉等)。
3、有水肿、高血压、心力衰竭者,应进食少盐或无盐饮食。