一、发病原因

　　尽管许多学者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。

　　然而，标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素，包括EB病毒，人类疱疹病毒6、7，人类细小病毒，耶尔森菌，但进一步的研究均无法证实。在日本及美国，由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历，所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素，同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应，但都未被确认。相反，对患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现，这些儿童都存在较严重的免疫紊乱。在急性期，外周血的活性T细胞、B细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升。同时也有证据表明淋巴细胞及单核/巨噬细胞的活化伴随有细胞毒素分泌的增加。除此以外，循环抗体的存在对血管内皮亦有细胞毒素的作用。

　　由此，以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说。根据通常的免疫活化程度，由细菌和病毒所含蛋白质引起感染所致的疾病，其共同的特征是这些蛋白质起类似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克综合征毒素，表皮剥落毒素，链球菌的致热外毒素)，于是超抗原的假说建立。超抗原与一般的抗原有许多不同。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞增殖并分泌细胞毒素，这些作用是通过存在于抗原递呈细胞表面的蛋白质将抗原性直接递呈到组织相容性复合体Ⅱ(MHCⅡ)上，与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中，那些类似超抗原的生物体寄生于易感宿主的胃肠道黏膜上并分泌毒素。有时，在川崎病患儿的咽部及直肠可发现单由葡萄球菌分泌的毒性休克综合征毒素-1，但大多数的实验均未发现。所以超抗原的假说还有待证实。

　　二、发病机制

　　川崎病的主要病理改变为血管炎，病理变化可分为4期：

　　1.Ⅰ期

发病0～9天。主要病理变化为小血管炎，以小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎。此期易发生心律失常和心力衰竭，甚至发生心源性休克而死亡。

　　2.Ⅱ期

发病10～25天。此期微血管炎和心脏炎减轻，但中动脉出现全层炎，以冠状动脉最明显，可发生动脉瘤和血栓栓塞，可因严重心力衰竭、心律失常、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂而死亡。

　　3.Ⅲ期

发病后28～40天。此期虽然小动脉炎和心脏炎消退，但中动脉内肉芽组织增生，内膜显著增厚，可有动脉瘤样扩张和血栓形成，可因心肌梗死而死亡。

　　4.Ⅳ期

发病40天后。血管急性炎症完全消失，心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，可出现缺血性心脏病。川崎病血管炎以冠状血管最严重，大多发生于病程2～3周，按受累的频率依次为左冠状动脉主干、左前降支、右冠状动脉主干、右旋支，而左回旋支受累极为罕见。病变类型包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄或闭塞等。冠状动脉炎多致冠状动脉扩张(30%～50%)，其中一部分发展为冠状动脉瘤，是川崎病最严重的并发症。冠状动脉瘤的发病率为15%～30%(急性期未治疗者)，可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存，孤立性远端动脉瘤极其少见。冠状动脉瘤可呈囊状、梭状或管状。急性期后58%的动脉瘤可逐渐消退;若冠状动脉瘤持续存在，可发展为冠状动脉狭窄、闭塞，导致缺血性心脏病或心肌梗死等，少数发生瘤体破裂。川崎病并发冠状动脉瘤的高危因素有：男性，大于1岁;热程大于16天或反复发热;白细胞大于30 x 109/L;血沉大于101mm/h;血沉和C反应蛋白增加大于30天;血沉和C反应蛋白反复增加;心电图异常，表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联和(或)心前区导联异常Q波;心肌梗死症状体征。冠状动脉狭窄病变多于发病后4～7周开始发生，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后，有狭窄病变者，年龄越小侧支循环发生越早。狭窄表现为阻塞性、节段性狭窄及局限性狭窄，主要发生部位为右冠状动脉，其次为左冠状动脉左前降支、左回旋支。冠状动脉直径小于5mm者，多无狭窄病变;直径大于9mm者均伴有狭窄病变;直径在5～9mm，动脉瘤长度大于15mm(左冠状动脉)或30mm(右冠状动脉)者，多伴发狭窄病变。局限性狭窄多在发病1年后出现。并发冠状动脉狭窄者多导致缺血性心脏病。川崎病并发心肌梗死者占1%～2%，多于病程1年内(尤其病程1～11个月内)发生。

　　高危因素有：冠状动脉瘤的最大直径大于8mm，冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状，急性期发热持续21天以上，急性期单独使用皮质激素，发病年龄2岁以内。

　　除冠状动脉受累外，外周动脉(如腋动脉、髂动脉、股动脉等)和脏器动脉(如主动脉、肠系膜动脉、肺动脉、肝、脾、肾、脑、生殖腺、唾液腺等)亦可受累。另外，还可引起心肌炎，心脏传导系统损害，淋巴结、肝脏、胆囊等亦常受到损害。

川崎病一般治疗

　一、川崎病西医治疗

　一】急性期治疗：

在发病后10天之内用药。

　　早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

　　1、丙种球蛋白　

每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg•d，分3～4次，连续4天，以后减至5mg/kg•d，顿服。

　　2、阿司匹林

　服用剂量每天30～100mg•kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮质激素

可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg/日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。

　　二】恢复期治疗

　　1、抗凝治疗

服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。

　　2、溶栓治疗

　对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。

　　3、冠状动脉成形术

　近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。

　　4、外科治疗　

冠状动脉搭桥术的适应证为：①左主干高度闭塞;②多枝高度闭塞;③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。

　　5、发生心原性休克，

心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

川崎病辨证论治

　二、中药治法

　　1、对于病发急骤

持续高热，不恶寒，或微恶风，口渴喜饮，无汗，咳嗽，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干部初见皮疹，颈部淋巴结肿大，食欲不振，舌红，苔薄白，脉浮数的症状。则需疏风清热，透邪解毒。

　　[方药] 银翘散加减：金银花、连翘各12克，薄荷7克，牛蒡子、玄参、青黛、芦根各12克，生甘草7克。手足掌潮红者，加生地、黄芩;颈部淋巴结肿大者，加川贝母、羊乳根，热势较高者，加生石膏。

　　2. 对于壮热不退，

昼轻夜重，烦躁不宁，或嗜睡，肌肤斑疹，咽红目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，双眼结膜充血)，颈部淋巴结肿大，或关节肿痛，手足硬肿脱皮，舌红绛，状如杨梅，苔薄，脉数有力的症状。则需清气凉营，解毒护阴。

　　[方药] 清瘟败毒饮加减，水牛角30克(先煎)，生地黄、丹皮、玄参、知母、金银花，连翘、黄芩、黄连各6～12克，生石膏12—16克，淡竹叶7克.仍有表证者，加重金银花、连翘的用量，阴液已耗，加鲜石斛、麦冬、天花粉等，兼有腑实证者，用生大黄通下。此外，此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。

　　3.对于低热留恋，

咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脱皮，或潮戏脱屑，纳食不香，舌红少津，脉细数的症状。则需清涤余热，养阴生津。

　　[方药] 竹叶石膏汤加减：生石膏12克，淡竹叶7克，炒栀子、北沙参、麦冬、石斛、天花粉、鲜芦根各12克，生甘草7克;或用沙参麦冬汤加减。

　　4.对于身热已退，

倦怠乏力，动则易汗，口渴喜饮，或心悸舌红少津，苔薄白，脉细弱或不整的症状。则需益气养阴。

　　[方药] 生脉散加味：太子参(或党参)、五味子、麦冬、生黄芪、炒白术、生山药、石斛、生稻芽各6-12克。纳呆者，加山楂肉，口腔溃疡者，用锡类散吹口或涂拭。

　川崎病预防

　如果单独使用抗生素对治疗本病是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，治疗本病需要多给患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢复到什么程度才能去正常去上学或工作，并没有特别的规定，只要患者没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。

川崎病一般护理

　川崎病护理

　 1、本病的婴儿及儿童均可病，但80～85%患者在5岁以内，好发于6～18个月婴儿。男孩较多，男：女为1.3～1.5∶1。

　　2、无明显季节性，或谓夏季较多。

　　3、日本患者居多。日本至1990年已有川崎病约10万例。并于1979、1982年已及1986年发生3次流行，流行期间4岁以内儿童发病率为172～194/10万。世界各地虽报告例数不如日本多，但北至瑞典，荷兰，美国，加拿大，英国，南朝鲜;南达希腊，澳大利亚，新加坡等都有发病。我国首先自1978年京、沪、杭、蓉及台湾等地报告少数病例。1989年《实用儿科杂志》综合220例，来源遍及全国各地。1983～1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院的通信调查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次调查，住院病例增至1969例，并有每年增加趋势。4岁以内患者占78.1%，男：妇女1.6∶1。美国所见病例中以日本裔较多，日本报道同胞发病1～2%，提示有遗传倾向。

　　4、绝大多数患儿预后良好。患者呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。日本104例川崎病死因分析，心肌梗塞中57%，心力衰竭12%，心肌梗塞伴心力衰竭6.7%，冠状动脉瘤破裂5%，心律失常1%，其他尚有并发感染等。北京儿童医院自1986年应用二维超声心动图检查川崎病188例，检出冠状动脉病变60例，包括扩张44例，形成动脉瘤16例。经随访3月～5年，平均22.6月。恢复正常前者40例，后者6例。恢复正常时间分别为4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例，1例多发中度冠状动脉瘤(内径7mm)，因急性前壁心肌梗塞，另1例为多发巨瘤，于病程28天发生右冠状动脉破裂。

川崎病饮食原则

　　　川崎病食疗方法

资料仅供参考，具体请询问医生)

因为患者发病初期有长时间的反复高热退热，体内维生素流失严重，负氮平衡比较明显。因此饮食上应给予富有营养、清淡和易消化的食物，补充高蛋白(有肾脏损害者请具体咨询医生)，比如禽类鱼类。补充维生素复合片，也可平衡饮食，多吃瓜果蔬菜即可(有脾胃虚者请适量)。不适宜吃过热和辛辣等刺激性食物。急性发作期以少量流食多餐为主，必要时补充足够的营养物质，提高身体的抗病能力，使身体早日恢复健康。饮食作息规律，强调休息，一定要按时复查。