视-隔发育不全患者可有两组特殊的表现。一组有较高的神经元移行异常发生率，如脑裂畸形和灰质异位，透明隔部分缺如，丘脑下部功能不全。另一组被认为是一种轻度的脑叶型前脑无裂畸形，透明隔完全缺如，大脑白质发 ...

一侧性大脑半球发育不全和脑小畸形一样，为一侧性脑组织量减少和质的低劣，其病因亦相同。临床表现可见病侧颅脑发育较小，头颅外形不对称，并伴对侧肢体抽搐或瘫痪，智能可以正常，亦可伴有智能低下。 ...

先天性颅神经缺陷的障碍均在出生时即已存在。其后亦不发展。部分病人有家族史，部分病人为基因突变或胎儿发育障碍所致。运动神经障碍可能呈现脑干中运动核的缺失或细胞减少，称为先天性核发育不全。 ...

全前脑畸形病理特点为侧脑室分离不全而呈单脑室，无大脑镰、胼胝体、透明隔及半球间裂。全前脑畸形是前脑分裂过程中完全性缺陷，脑体积很小，重量在100g以下，仅包括一个残留的原始中线脑沟，覆以一层马蹄状的 ...

前脑无裂畸形常见的原因有染色体异常，宫内感染，妊娠早期出血、母体有糖尿病，严重酒精中毒和可卡因中毒等。临床表现为面部畸形、发育迟缓及癫痫发作。 胚胎第四周，神经管形成个原始的脑泡，即 ...

积水性无脑畸形重型者，由于大部分的间脑和中脑缺如，植物神经的调节如体温、睡眠、觉醒、呼吸和循环等以及吸吮、下咽功能都有障碍，运动机能也异常，这类患儿常死亡。轻型者，婴儿初生后可与正常婴儿无异。以后逐 ...

癫痫强直性发作发作可持续5-20秒不等。颈部和面部肌肉的强直性收缩引起颈部屈曲或后仰，眼睑上提，眼球上视；呼吸肌受累时导致呼吸暂停引起紫绀；发作累及上肢近端肌群(斜方肌、三角肌等)时引起肩部抬高；累 ...

脑穿通畸形主要症状和体征为智力低下、癫痫发作、语言不清或失语、颅内高压、脑积水、视力减退或失明、颅神经麻痹、双侧瘫或四肢瘫、偏瘫偏身感觉障碍等。 heschl于l859年最早提出"脑 ...

第四脑室正中孔、侧孔发生闭锁多见于婴幼儿，生后器发现头大畸形，生后2个月即可发病。80%病例可在1岁以前得到诊断，约17.5%在3岁以后甚至成年才得到诊断. dy-walker畸形又 ...

胼胝体发育不全或缺如其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。新生儿或婴 ...