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  • 先天性肺动静脉瘘

    先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。
    基本信息
    挂号科室:呼吸内科,心胸外科
    疾病别称:动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病
    是否医保:
    发病部位:
    多发人群:所有人群
    是否传染:无传染性
    治疗方法:手术治疗、药物治疗
    治 愈 率:90%(手术治疗,90%可治愈)
    治疗周期:1-3个月
    治疗费用:市三甲医院约80000--140000
    疾病症状:心悸,胸痛,杵状指(趾)
    相关检查:动静脉瘘定位试验,胸透,胸部CT
    并发症:
    治疗药品:注射用胸腺五肽,叶酸片,PTA导管
  •   (一)发病原因

      较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。

      (二)发病机制

      先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%),多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形,暗红色,直径1mm至数厘米,但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔,异常扩张呈囊状,管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

  • 先天性肺动静脉瘘一般治疗

      (一)治疗

      手术切除治疗可纠正肺内分流,改善血液供应,并可防止出现栓塞等并发症,预后较好。但术后短期可能因更多血液通过原来灌注不足的肺组织而出现肺水肿,应密切观察。部分病例可能再次发生动静脉瘘而须重复手术,需注意防护。对伴出血性毛细血管扩张症者,手术宜慎重。目前更多建议采用栓塞治疗,经导管置入聚乙烯或硅胶小球或不锈钢弹簧,以阻塞瘘管,减少血流分流,安全而有效。尤其适用于不宜或不拟作手术切除治疗者。偶见血胸或偏瘫等并发症。

      (二)预后

      此病约50%在婴幼儿期死亡。

  • 先天性肺动静脉瘘饮食原则

     先天性肺动静脉瘘吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

动静脉瘘,动静脉瘤,动静脉血管瘤,Rendu-Osler-Weber病
先天性肺动-静脉瘘(congenital pulmonary arterio-venous fistula,PAVF)亦称动静脉瘤(arteriovenous aneurysm),为较常见先天性发育畸形,胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大,形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶,属显性遗传。病员及其家族常伴有遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorragic telangiectasia),如皮肤、黏膜等部位,同时可累及胃肠道,又称Rendu-Osler-Weber病。亦见单发性非家族性病者。