一、发病原因
遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。
二、发病机制
关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象,可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。
类脂质蛋白沉积症一般治疗
一、治疗
无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。
二、预后
原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。
避免日晒。其次本病具有遗传倾向,故怀孕前须作婚检孕检等,防止后代受累。
类脂质蛋白沉积症一般护理
类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,遗传学研究发现,该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外,还需注意孕前检查,以防病儿出生。避免日晒。
类脂质蛋白沉积症饮食原则
营养合理:食物应当尽量做到多样化,粗细粮搭配均衡。多吃豆类,蘑菇类食物。