一、发病原因
虽然对MND病因的研究作出了很大的努力,迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,RNA的含量和蛋白质合成减少,DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。5%~10%的病例,具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌萎缩侧索硬化,其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍。此外与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。
二、发病机制
本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩,胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代,大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄,运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。
位于下段脑干内的运动神经核发生变性,舌下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动眼神经核很少被累及。
肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽,可能是神经再生的证据。
老年人运动神经元病一般治疗
一、治疗
由于本病迄今尚无有效病因治疗,目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要,可采用以下几种治疗方法:
1.神经营养药 大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用,但疗效差。
2.对症治疗 对有吞咽困难者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明),可获得暂时疗效,对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸,气管切开,避免窒息死亡。
3.其他治疗 近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗,但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液(支链氨基酸)、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的近期疗效。
二、预后
预后差,多数ALS病者病程2~4年,脊肌萎缩症者3~10年后不治而亡。
老年人运动神经元病辨证论治
1.康复治疗
理疗、针灸、电针、按摩、自我锻炼等对控制症状发展有一定效果。
2.中医辨证论治
肢体瘫痪在中医中称“痿”,“痿谓于足痿弱举动不能,如痿弃不用之意”,根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏,水不涵木,故氧耗精伤,筋骨失其濡养,脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主,治以清热解毒“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主,治以滋补肝肾,温补命门,温通督脉之法,可用“地黄饮子”加减方。
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
老年人运动神经元病一般护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
老年人运动神经元病饮食原则
在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,进而增强机体正气。此外,运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。