一、发病原因

　　病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶部，即基底细胞的底部。

　　二、发病机制

　　大疱性类大疱疮抗体滴度与病情严重性无相关性，除补体C3外，经典和替代补体激活途径的其他成分及补体调节蛋白β1 H也沉积在大疱性类天疱疮患者的基底膜带。大疱液中亦可见激活的补体成分。体外实验也证明类天疱疮抗体能结合经典和替代途径的补体成分沉积于真皮基底膜带，这些研究证明大疱性IgG能以经典途径激活补体，以C3放大机制激活补体替代途径。

　　免疫电镜证明天疱疮抗原在半桥粒，它在连接基底细胞和基底膜之间有着重要作用。抗体结合在基底细胞内外的半桥粒板上。用免疫荧光等方法，类天疱疮抗原有两种不同的分子，一种是230kDa，BPAG1编码这个分子的cDNA的克隆，显示属包含纤维血小板溶素1的基因家族，超微结构BPAG1位于半桥粒斑部位。

　　动物实验证明抑制BPAG1功能，大疱性类天疱疮抗体并无致病作用。而当抗BPAG1抗体与BPAG1抗原结合后，能激活补体而引起炎症和真皮下水疱形成。免疫化学方法测出的另一个抗原是180kDa(也有人称为166和170kDa)的分子，现称之BPAG2或ⅩⅦ胶原纤维，此为一种跨膜分子。cDNA克隆的染色体定位证实BPAG1和BPAG2为由不同基因编码的完全不同的分子化合物。BPAG1仅位于细胞内的半桥粒斑，而BPAG2位于细胞膜，即部分位于细胞内，部分位于细胞外，属典型的跨膜分子。抗这两种抗原的类天疱疮抗体体外和体内实验证明是病因性的。目前认为类天疱疮损害形成的机制可能是抗体结合于大疱性类天疱疮抗原，从而激活了补体经典途径，也同时激活了C3放大机制，激活的补体成分引起白细胞的趋化反应和肥大细胞脱颗粒，肥大细胞产物引起嗜酸性粒细胞的趋化反应，最后白细胞和肥大细胞释放的蛋白酶导致真表皮分离。也有人提出类天疱疮抗体与BPAG2结合导致半桥粒功能障碍，从而导致基底细胞与基底膜的连接丧失，真表皮分离大疱形成。

　　某些药物也可引起类天疱疮，如水杨酸偶氮磺胺吡啶、青霉素、速尿、安定等，5-Fu局部应用和X线照射也能引起限局性类天疱疮。大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等，未见小病与感染有关的报道。

大疱性类天疱疮一般治疗

　　基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间，应注意不良反应的预防和治疗。

　　一、治疗

　　1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人，且疾病过程相对良好，皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40～80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素，如甲泼尼龙等，病情控制后逐渐减量。

　　2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg静脉每周1次，可与皮质激素联合或单独使用。

　　3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯砜50～150mg/d，亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg 3次/d，联合尼克胺500mg 3次/d。亦有一定疗效。

　　4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。

　　5.局部治疗与天疱疮基本相同。

　　二、预后

　　本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。年龄愈大，预后相对较差。

大疱性类天疱疮辨证论治

　　1.中医疗法：

　　多用清热解毒，清营凉血，祛湿解表的药物。如地肤子、白鲜皮、防风、银花、连翘、蒲公英、紫地丁、黄柏、黄芩、栀子、丹皮、当归、生地、赤芍、甘草等煎汤口服。对正气不足与津液消耗等，可以用补气、养血、滋阴等药物。可选用清瘟败毒饮、清脾除湿饮。

　　(一)辨证论治：

　　1.热毒炽盛证：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，糜烂面鲜红，身热口渴，便于溲赤，舌质红绛，苔少或黄，脉弦滑或数。清热解毒。清瘟败毒饮加减。

　　2.心脾积热证：燎浆水疱，反复新起，疮壁松弛，流汁较多，甚则口糜舌烂。兼见心烦不眠，胃纳呆滞，腹胀便溏，甚则恶心呕吐，舌尖红，苔黄腻，脉濡数。清心泻脾。清脾除湿饮加减。

　　3.气阴两亏证：病程日久，已无水疱出现，倦怠无力，气短懒言，或五心烦热，舌质淡红，苔少或苔剥，脉沉细。益气养阴、清解余毒。参芪知母汤加减。

　　(二)外治及其他治疗：

　　1.银花、地榆、野菊花、秦艽，煎水外洗，或三黄洗剂,外搽。

　　2.酌情选用清凉膏(石灰、麻油)、石珍散(煅石膏、真轻粉、青黛、黄柏)、青黛散，麻油调搽。

　　3.粘膜损害，以青吹口散、养阴生肌散、锡类散、珠黄散等，外吹或外涂。

　　消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。

大疱性类天疱疮一般护理

　　如病人有呕吐，应做好呕吐护理，大量出汗时应及时协助病人更衣，饮水。

大疱性类天疱疮饮食原则

　　1.大疱性类天疱疮吃以下这些食物对身体好：

　　高蛋白饮食(如燕麦、猪心、豆腐皮、花生、瘦猪肉)

　　高热量饮食(如蜜蜂、糖、动植物油等)

　　高维生素饮食(如谷类及新鲜蔬菜等)

　　低盐饮食

　　2.大疱性类天疱疮最好不要吃以下食物：

　　发热之物(如薤、姜、花椒、胡椒、羊肉、狗肉等)

　　发风之物 (如虾、蟹、鹅、鸡蛋、椿芽等)

　　发动血之物 (如海椒、胡椒等)