经过临床研究发现，很多的先天性心脏病患者都出现了肺动脉高压的症状，并且部分患者还因为肺动脉高压的发展严重，而失去了手术治疗的机会。安徽红十字心血管病医院专家说明肺动脉高压其实是一种极其恶劣的疾病，患病者早期死亡率较高，约有75%的患者会在发现病情后的5内死亡，被称为心血管疾病中的癌症。

　　日常生活中测量的上、下肢血压代表体循环动脉压力。肺动脉压力是肺循环的动脉压力。胎儿时期，肺动脉压力与主动脉压力相似。出生后小儿开始呼吸，肺动脉压迅速下降，很快达到正常水平，平均肺动脉压在12～15mmHg。

　　如果出生后肺动脉压力没有明显的下降，也不存在先天性心脏病，则称为原发性肺动脉高压。由于不能手术治疗，随着年龄的增加，肺动脉压力会逐渐增加，最终导致右心室功能衰竭。

　　肺动脉高压的危害

　　(1)缺氧：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，肺内血液减少，血液从肺内摄取的氧气减少，而不能满足人体的需要，可以引起气短和呼吸困难，严重者出现呼吸功能不全和紫绀。

　　(2)右心功能不全：血液由右心室向肺内流动的阻力增加，使右心室负担增加，可以引起右心室肥大和功能不全，出现下肢水肿、肝大、腹水、肝硬化和消化不良。

　　(3)三尖瓣关闭不全和房颤：随着肺动脉压力的增高和右心室右房的增大，可以逐渐引起三尖瓣关闭不全和心房纤颤，进一步加重心功能不全。

　　(4)增加治疗的难度和风险：发生重度肺动脉高压后，特别是出现呼吸功能不全和紫绀者，治疗引起肺动脉高压的疾病的难度和风险增加，使原本可以通过简单手术治愈的疾病(如室间隔缺损、房间隔缺损和瓣膜置换)丧失完全康复或手术机会。

　　(5)容易发生感冒、肺炎：无论是肺动脉血液过多，还是肺静脉淤血等，都可以损害肺组织，加之心功能不全全身抵抗力下降，而容易发生感冒肺炎和发热，并且往往比较顽固而难以治愈，而肺部炎症又反过来加重肺动脉高压。

　　(6)生长发育不良：由于缺氧、心功能不全和经常感冒肺炎，患者往往食欲差、营养状况下降，消瘦，在儿童表现为体重不增，生长发育落后于同龄孩子。

　　(7)急性左心功能不全：严重的肺动脉高压，特别是肺动脉高压危象，由于右心的血液进入肺内受阻，因此回流到左心的血液量减少，体循环特别是冠状动脉灌注压力降低，而致急性左心功能不全、低血压、心律失常以致猝死。

　　肺动脉高压治疗方法

　　(1)综合治疗：利尿剂可以减轻右心功能不全过多的容量负荷;地戈辛可增加心输出量，对右心功能不全和心排量减低的肺动脉高压有效，但目前的临床经验 尚不多。低氧血症可能引起肺血管收缩，加重肺动脉高压，因而对于动脉血氧浓度在90%以下、尤其有夜间阵发性呼吸困难者，可给予吸氧治疗，但对于 Eisenmenger综合征是否适于氧疗，目前还有争议。抗凝剂主要用于IPAH的患儿，因其有微血栓形成的机制，亦可用于右心功能不全或长期静脉药物 治疗者，常用的有华法令(Warfin)、阿斯匹林，长期使用应评估其风险/效益比。另外，合理使用镇静剂，可预防肺动脉高压危象的发生。(服用药物需要根据医生嘱咐服用)

　　(2)钙通道阻滞剂：Nifedipine在肺动脉高压治疗中的应用由来已久，至今仍被用来鉴别血管扩张反应性，有效者可使PVR降低20%左右。大 约有5~10%的特发性肺动脉高压的儿童或成人患者使用Nifedipine效果很好，不需要其他药物。但也有部分病人使用Nifedipine的前几年 效果很好，然后突然无效，转而需要添加其他药物。其他用于肺动脉高压治疗的还有Diltiazem、Amlodipine等。(服用药物需要医生嘱咐服用)

　　(3)NO：NO具有可以直接气道吸入、剂量容易控制的特点。先天性心脏病术后的患儿可能仅仅需要3~10ppm的极低剂量NO吸入;同样，对于新生儿持续性肺动脉高压，NO吸入也是一个非常好的选择。缺点是不便于家庭中的长期治疗。

　　(4)前列环素(类)药物：PGI2可直接作用于肺血管平滑肌细胞，增加其cAMP水平，从而降低PVR;还可用于NO无效或耐受的病人，以及撤除 NO的过程作为替代治疗。PGI2有各种剂型，但目前静脉用PGI2的经验较多，是目前公认的较好的治疗方法之一。对于严重IPAH的病人，可作为治疗起 点药物，也是评价其他治疗方法效果可供比较的金标准，但应在有经验的医疗单位使用，以避免其严重的副作用，同时其药物性能在室温下不稳定及半衰期短也限制 了其临床应用。Triprostinil可供皮下注射，具有药物代谢的半衰期较长、剂型较稳定、不需要冷藏等优点;但由于给药后局部的疼痛，使之难以被患 儿所接受;其静脉制剂正在研制中。(服用药物需要医生嘱咐服用)

　　(5)磷酸二酯酶抑制剂：西地那非(Sildenafil)是作用于NO通路的一种磷酸二酯酶Ⅴ型抑制剂，许多同类的其他药物正在临床验证中，包括 Zaprinast，甚至Ⅰ型磷酸二酯酶抑制剂，但其目前的临床经验还非常有限。这些药物可以增加内源性NO的产生，可应用于ICU病房的转出或逐步撤除 高浓度的吸入性NO替代治疗。缺点是作用持续时间非常短暂，不能用于长期、单一的药物治疗，且可引起记忆减退及视力模糊等副作用。(服用药物需医生嘱咐服用)

　　(6) 内皮素(ET)受体拮抗剂：双重内皮素受体拮抗剂(抗Eta及Etb受体)博沙坦(Bosentan)已被证实对特发性肺动脉高压(IPAH)的患儿有肯 定治疗作用，而且似乎对Eisenmenger综合征的成人也有一定效果，但它对先天性心脏病及高肺血流所致肺动脉高压的作用还有待于评估，且长期使用有 比较明显的肝脏损害副作用。另外，一些新的内皮素受体拮抗剂正在临床验证中，如Sitaxsentan，是一种新型Eta受体拮抗剂。

　　(7) 体外膜肺(ECMO)：自从NO吸入广泛应用于临床以来，因严重肺动脉高压而使用ECMO的情况已经很少;但依然可用于其他方法无效的病人，尤其是因呼吸道疾病而加重的肺动脉高压或伴有严重先天性心脏病需要紧急手术的病人。

　　(8)外科手术：房间隔造口术(Atrial Septostomy)是通过建立一个右向左分流的通路，减轻右心负荷及增加体循环血容量，由于风险较大，仅用于肺动脉高压危象、终末期肺动脉高压及等待 肺移植过程的姑息治疗。

　　安徽红十字心血管病医院专家提醒父母一旦发现先心病伴有肺动脉高压的情况，一定要及时入院和积极治疗。避免肺动脉高压出现最根本的方法就是尽早让先心病患者纠正心脏畸形，一般来说轻中度左向右分流先心病手术治疗的最佳时机在患儿学龄前，重度则是越早手术越好。而针对右向左分流先心病，则应该是尽早手术，如果新生儿暂时还不具备根治手术条件，会建议采用姑息治疗，效果预后良好。